Sisteminė raudonoji vilkligė ir nėštumas: išsamus vadovas

Sisteminė raudonoji vilkligė (SRV) yra lėtinė autoimuninė liga, kuri gali pažeisti įvairius vidaus organus, ypač odą, sąnarius, kraują, inkstus ir centrinę nervų sistemą. „Lėtinė liga" reiškia, kad ji tęsiasi ilgą laiką. Žodis „autoimuninė" reiškia imuninės sistemos sutrikimą. Užuot saugojusi nuo bakterijų ir virusų, imuninė sistema neigiamai veikia sveikus paties ligonio audinius. Ši liga pasižymi simptomų įvairove ir cikliškumu - paūmėjimų ir remisijų laikotarpiais.

SRV pavadinimas atsirado 20-ojo amžiaus pradžioje. Žodis „sisteminė" reiškia, kad liga pakenkia daugeliui kūno organų; „raudonoji" nurodo išbėrimo spalvą. Ligos pavadinimas „vilkligė" siejamas su lotynų kalbos žodžiu lupus (vilkas), nes tipinis peteliškės formos išbėrimas ligonio veide primena baltas dėmes ant vilkų snukių.

Ligos paplitimas ir priežastys

SRV paplitusi visame pasaulyje, o labiausiai - Afrikoje, Amerikoje, Ispanijoje ir Azijoje. Europoje suserga maždaug 4 žmonės iš 10 000, iš jų apie 15 procentų atvejų liga diagnozuojama vaikams iki 18 metų. SRV retai prasideda iki 5 metų ir gana retai - prieš pat paauglystę. Dažniausiai suserga moterys nuo 15 iki 45 metų. Šios amžiaus grupės moterys serga 9 kartus dažniau negu vyrai. Valstybinio mokslinių tyrimų instituto, Inovatyvios medicinos centro mokslininkų duomenimis, SRV paplitimas Lietuvoje yra 16,2 atvejo /100000 saugusiųjų gyventojų. Moterys SRV serga bent 10 kartų dažniau nei vyrai, o sergamumo pikas pasiekiamas „15 - 45 metų“ amžiaus. Neretai susergama nėštumo metu ar po gimdymo. Vien jau faktas, kad moterys daug dažniau serga SRV leidžia manyti, kad tam hormonai turi nemažą įtaką.

Tikslios ligos priežastys nežinomos. Manoma, kad ligą sukelia genetinių, aplinkos ir hormoninių veiksnių derinys. SRV yra autoimuninė liga: ja sergant imuninė sistema praranda gebėjimą atpažinti svetimą intervenciją į žmogaus audinius ir ląsteles. Imuninė sistema padaro klaidą ir pradeda gaminti autoantikūnus, kurie sveikas ląsteles identifikuoja kaip svetimas ir jas naikina. Autoimuninė reakcija sukelia uždegimą, kuris pažeidžia specifinius organus (sąnarius, inkstus, odą ir kt.). Apimtos uždegimo kūno dalys parausta, patinsta, pasidaro karštos ir skaudamos. Jeigu uždegimas užsitęsia, pažeidžiami audiniai ir blogėja jų funkcija. Daugybiniai įgimti rizikos veiksniai kartu su aplinkos veiksniais lemia pakitusią imuninės sistemos veiklą. SRV gali sukelti tokie veiksniai kaip hormonų pusiausvyros sutrikimas brendimo laikotarpiu, stresas, taip pat išoriniai veiksniai, tokie kaip saulės spinduliai, kai kurios virusinės infekcijos ar vaistai (pavyzdžiui, izoniazidas, hidrolazinas, prokainamidas, vaistai nuo traukulių).

SRV ir paveldimumas

SRV nėra paveldima liga, kadangi tiesiogiai tėvų vaikams neperduodama. Tačiau vaikai paveldi iš tėvų dar nenustatytus genetinius veiksnius, kurie lemia SRV išsivystymą. Dažnai sergančio SRV vaiko giminėje būna žmonių, sergančių kokia nors kita imunine liga. Kad vienoje šeimoje SRV sirgtų du vaikai, pasitaiko labai retai.

Prevencija ir užkrečiamumas

Užkirsti kelio SRV neįmanoma, tačiau susirgęs vaikas turėtų vengti tam tikrų situacijų, kuriose ligos eiga gali paūmėti, pavyzdžiui, saulės poveikio (privalomas apsauginis kremas), infekcijų streso ir tam tikrų vaistų. SRV neužkrečiama ir negali būti perduodama vieno žmogaus kitam.

Sisteminės raudonosios vilkligės simptomai

Ligos simptomai pasireiškia kiekvienam pacientui labai individualiai. Liga paprastai prasideda palaipsniui ir per kelias savaites, mėnesius ar net metus atsiranda vis naujų simptomų. Pradiniai simptomai būna labai nespecifiniai. Dažniausiai reiškiasi karščiavimas, raumenų ir sąnarių skausmas ir nuovargis. Nespecifiniai SRV pradžios simptomai dažniausiai būna vaikų juntamas bendras silpnumas, greitas nuovargis. Daugeliui vaikų atsiranda pasikartojantis ar užsitęsęs karščiavimas, svorio kritimas, apetito praradimas. Būdingas ilgalaikis nedidelio laipsnio karščiavimas. Ilgainiui atsiranda specifinių ligos simptomų, rodančių uždegimą, apėmusį vieną ar kelias organų sistemas. Visi pirmiau išvardyti požymiai gali išryškėti tiek ligos pradžioje, tiek bet kuriuo ligos momentu.

Pažeidžiamos organų sistemos

• Oda ir gleivinės: Labai dažnai pažeidžiama oda ir gleivinės. Ant odos atsiranda įvairių išbėrimo elementų. Ant saulės spindulių paveiktos odos gali atsirasti rausvas išbėrimas. Burnos ir nosies gleivinėje atsiveria opelės. Trečdaliui ar pusei ligonių būdingas tipinis plaštakės formos išbėrimas, apimantis skruostus ir nosies nugarėlę. Tipiškas vilkligės odos pakenkimas yra drugelio pavidalo raudonas bėrimas, apimantis skruostus ir nosies nugarelę. Jį paūmina saulė. Kartais pradeda slinkti plaukai (nuplikimas). Plaukų slinkimas yra vienas iš dažniausiai pacientų išsakomų skundų.
• Raumenų ir sąnarių sistema: Daugumai pacientų pasireiškia sąnarių sustingimas, skausmas, patinimas. Ligos metu neretai abipus pakenkiami riešų, pirštų, kelių sąnariai. Skausmas gali migruoti nuo vieno sąnario prie kito. Paprastai SRV sukeltas sąnarių pakenkimas jų nedeformuoja. Taip pat gali sutinti ir sustingti sąnariai, gali pradėti skaudėti raumenis.
• Inkstai: Įvairaus laipsnio inkstų pažeidimas nustatomas beveik visiems sergantiems SRV vaikams, ir jis lemia ilgalaikę ligos prognozę. Inkstai pakenkiami daugiau nei pusei SRV sergančių pacientų. Pagrindiniai inkstų pažeidimo požymiai yra aukštas kraujospūdis, baltymas ir kraujas šlapime, tinimas, ypač pėdų, kojų ir akių vokų.
• Nervų sistema: SRV gali lemti galvos skausmų, svaigimo, traukulių, regos, elgesio problemų, insulto pasireiškimą. SRV neretai lydi depresija.
• Širdies ir kraujagyslių sistema: Dažniausiai pasireiškia širdį dengiančios membranos (perikardo) uždegimas. Tai lemia krūtinės skausmų atsiradimą ir gali priminti infarktą. Ant širdies vožtuvų gali formuotis tam tikros išaugos (vegetacijos). Kai kuriems pacientams gali pasireikšti Reino fenomenas, kai parausta, pabąla, pamėlsta rankos pabuvus šaltyje. Jo metu dažniausiai spazmuoja rankų kraujagyslės, sutrinka pirštų kraujotaka. Pirštai pabąla, pamėla, skauda. Spazmą provokuoja šaltis, stresas, skausmas.
• Plaučiai: Dažniausiai atsiranda plaučius dengiančios membranos (pleuros) uždegimas. Dėl to pasireiškia aštrus, duriantis skausmas, sustiprėjantis įkvėpus.
• Kraujodaros sistema: Gali atsirasti mažakraujystė, kraujosruvos dėl mažiausio sutrenkimo. Kraujodaros pakenkimą rodo sumažėjęs kraujo ląstelių (eritrocitų, leukocitų ir trombocitų) skaičius - vadinamoji anemija, leukopenija, trombocitopenija. Šių ląstelių skaičiaus sumažėjimas susijęs su ligos aktyvumu ir priklauso nuo autoantikūnų sukelto ląstelių irimo. Taip pat anemija išsivysto ir dėl lėtinės ligos, inkstų funkcijos nepakankamumo, vaistų poveikio.

SRV vaikams ir suaugusiems

Vaikų ir paauglių SRV pobūdis toks pat kaip ir suaugusiųjų. Tačiau vaikų ligos eiga kinta greičiau ir yra sunkesnė nei suaugusiųjų.

Sisteminės raudonosios vilkligės diagnostika

SRV diagnozuojama remiantis pacientų nusiskundimais (pavyzdžiui, dėl skausmo), simptomais (pavyzdžiui, karščiavimu) ir įvairių tyrimų rezultatais. Diagnozė yra sudėtinga dėl simptomų įvairovės ir panašumo į kitas ligas. Ne visi simptomai atsiranda vienu metu, todėl greitai diagnozuoti SRV yra sunku. Amerikos reumatologų kolegijos gydytojai sudarė 11 kriterijų, pagal kuriuos diagnozuojama SRV, sąrašą. SRV diagnozei pagrįsti iš 11 kriterijų teigiami turi būti bent 4 kriterijai, nustatyti bet kuriuo ligos metu. Tačiau patyręs gydytojas gali diagnozuoti ligą ir radęs mažiau nei 4 kriterijus.

Amerikos reumatologų kolegijos (ARK) diagnostikos kriterijai SRV

Laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai

Laboratoriniai tyrimai padeda diagnozuoti SRV ir nustatyti, kuriuos organus apėmęs ligos procesas. Reguliarūs kraujo, šlapimo tyrimai palengvina ligos intensyvumo bei gydymo efektyvumo kontrolę ir leidžia spręsti, kaip toleruojami vaistai.

• Eritrocitų nusėdimo greitis (ENG) ir C reaktyvusis baltymas (CRB): Šie rodikliai parodo uždegimą. Sergant SRV, CRB gali siekti normą, o ENG būti padidėjęs. Padidėjęs CRB gali būti papildomos infekcijos rodiklis.
• Bendrasis kraujo tyrimas: Gali parodyti anemiją, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekio pokyčius.
• Serumo baltymų elektroforezė: Gali parodyti padidėjusį gama globulino kiekį (uždegimo požymis). Albumino kiekio sumažėjimas gali parodyti inkstų įtraukimą į procesą.
• Biocheminis kraujo tyrimas: Rodo inkstų būklę (jeigu pažeisti inkstai, padaugėja šlapalo, kreatinino, taip pat pasikeičia elektrolitų koncentracija).
• Šlapimo tyrimas: Labai svarbus diagnozuojant ligą pačioje pradžioje ir ligos metu, nes padeda stebėti inkstų dalyvavimą procese. Jį reikia kartoti reguliariai, net kai liga atrodo nurimusi. Šlapimo tyrimas gali parodyti inkstų uždegimą (jeigu randama eritrocitų arba pernelyg daug baltymo).
• Kraujo komplemento tyrimas: Komplementas apibūdina grupę kraujo baltymų, kurie dalyvauja naikinant bakterijas, reguliuoja uždegimo procesą ir imuninį atsaką. C3 ir C4 komplemento baltymai sunaudojami imuninėse reakcijose, todėl jų kiekio sumažėjimas rodo aktyvią ligą, ypač inkstų ligą.
• Biopsijos: Inkstų biopsija suteikia vertingos informacijos apie SRV tipą, laipsnį, pažeidimų senumą ir padeda pasirinkti tinkamiausią gydymą. Odos biopsija padeda diagnozuoti vaskulitą, diskoidinę vilkligę ar nustatyti bėrimų kilmę.

Sisteminės raudonosios vilkligės gydymas

SRV šiuo metu nėra visiškai išgydoma, bet daugumai SRV sergančių vaikų taikomas sėkmingas gydymas, paremtas komplikacijų prevencija ir simptomine terapija. Pirmą kartą diagnozuota SRV dažniausia būna labai aktyvi. Tuo metu prireikia didelių vaistų dozių, kad išvengtume organų pažeidimų ir komplikacijų. Pradėjus gydyti daugelio vaikų ligą įmanoma kontroliuoti ir galima pasiekti remisiją. Remisijos metu gydymas vaistais mažinamas iki minimumo arba net visai nutraukiamas.

Medikamentinis gydymas

Dauguma SRV simptomų sukelti uždegiminio proceso, todėl gydymo tikslas - šį uždegimą mažinti.

• Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU): Tokie kaip ibuprofenas ar naproksenas, naudojami artrito sukeltam skausmui mažinti. Jie paprastai skiriami tik trumpą laiką, o dozė mažinama gerėjant sąnarių būklei. Aspirinas retai naudojamas kaip vaistas nuo uždegimo, tačiau jis labai vertingas taikant trombozių prevenciją vaikams, kurių kraujyje padidėjęs antifosfolipidinių antikūnų kiekis.
• Vaistai nuo maliarijos: Tokie kaip hidroksichlorochinas, yra labai vertingi gydant saulės spinduliams jautrų diskoidinį bėrimą ar kitus SRV bėrimus. Tam, kad būtų matomas vaistų poveikis, juos reikia gerti ilgą laiką. Šie vaistai taip pat sumažina paūmėjimų laipsnį, padeda kontroliuoti inkstų pažeidimą ir apsaugo širdį bei kitus organus nuo pažeidimo. Vaistai nuo maliarijos padeda kontroliuoti žalingą imuninės sistemos aktyvumą.
• Gliukokortikoidai (GKK): Mažina uždegimą ir imuninės sistemos aktyvumą. Gydymas prednizolonu - pagrindinė SRV terapija. Vaikams sergantiems lengva ligos forma, GKK kartu su vaistais nuo maliarijos gali puikiai padėti. Esant sunkesniai ligos eigai, su inkstų ar kitų vidaus organų pažeidimu, GKK naudojami kartu su kitais imunosupresiniais vaistais. Siekiant iš pat pradžių stabilizuoti ir suvaldyti ligą, gliukokortikoidai turi būti geriami kas dieną keletą savaičių, mėnesių ar net metų. Didelės geriamų ar leidžiamų į veną gliukokortikoidų dozės skiriamos nustačius hemolizinę anemiją, centrinės nervų sistemos ligą, sunkius inkstų pažeidimus. Kai pirminis ligos pasireiškimas jau nuslopintas, gliukokortikoidų dozės pradedamos mažinti iki minimalių, galinčių užtikrinti gerą vaiko savijautą.
• Imunosupresiniai vaistai: Tokie kaip azatioprinas, ciklofosfamidas, veikia kitaip nei gliukokortikoidai. Jie gydo uždegimą ir gali mažinti imuninį atsaką. Šie medikamentai skiriami, kai vien gliukokortikoidais nepavyksta sustabdyti progresuojančios SRV. Imunosupresiniai vaistai vartojami, kai pasireiškia ryškus šalutinis gliukokortikoidų poveikis arba manoma, kad derinant šias dvi vaistų grupes gydymo efektas bus didesnis. Paprastai ciklofosfamidas ir azatioprinas būna geriamieji vaistai. Kai yra smarkiai pažeisti inkstai arba centrinė nervų sistema, skiriama ciklofosfamido intraveninė pulsterapija.
• Biologiniai vaistai: Blokuoja autoantikūnų gamybą arba jų poveikį specifinėms molekulėms. Vienas iš šių vaistų - rituksimabas - pasirenkamas pirmiausiai, jeigu standartiniais gydymo metodais nepavyksta kontroliuoti ligos.

Vaistų vartojimo svarba ir tyrimai

Labai svarbu, kad tėvai ir vaikai suprastų, kaip gliukokortikoidai veikia ir kodėl labai pavojinga nustoti juos gerti arba pakeisti dozę be gydytojo priežiūros. SRV ir kitų autoimuninių ligų tyrinėjimas labai intensyvus. Pagrindinis tikslas - nustatyti specifinius uždegimo ir autoimuninių reakcijų mechanizmus, kad gydymas nepaveiktų visos imuninės sistemos. Šiuo metu atliekama labai daug klinikinių tyrimų, bandomos naujos terapijos.

Vaistų šalutinis poveikis

SRV gydymui naudojami medikamentai labai efektyvūs, tačiau jie sukelia ir nemažai šalutinių reiškinių. Didesnė šių nepageidaujamų reiškinių tikimybė tada, kai ilgą laiką vartojamos didelės vaistų dozės.

• Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU): Gali sukelti virškinamojo trakto funkcijos sutrikimą (todėl turi būti geriami pavalgius), kraujavimą susižeidus, lengvai atsirandančias kraujosruvas, rečiau - kepenų ir inkstų funkcijų pakitimus.
• Gliukokortikoidai:
  • Fizinės išvaizdos pakitimai: augantis svoris, putlūs žandai, padidėjęs kūno plaukuotumas, odos pokyčiai - rausvos strijos, jaunatviniai spuogai, greitai atsirandančios kraujosruvos. Svorį galima kontroliuoti valgant mažiau kaloringą maistą ir sportuojant.
  • Padidėjusi infekcinių susirgimų rizika, ypač tikimybė susirgti tuberkuloze ir vėjaraupiais. Jeigu geriantis gliukokortikoidus vaikas kontaktavo su sergančiuoju vėjaraupiais, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją skubios pagalbos (būtina pasyvi imunizacija).
  • Skrandžio problemos: dispepsija (skrandžio veiklos sutrikimas) ar rėmuo.
  • Augimo sulėtėjimas.
  • Gliukozės metabolizmo sutrikimas, ypač jeigu yra genetinis polinkis sirgti cukriniu diabetu.
  • Kaulų retėjimas (osteoporozė). Šį nepageidaujamą procesą galima stabdyti mankštinantis, valgant daug kalcio turintį maistą, papildomai geriant kalcį ir vitaminą D. Nurodytas prevencijos priemones būtina taikyti iškart vos pradėjus gerti gliukokortikoidus.

Sisteminė raudonoji vilkligė ir nėštumas

Sisteminės raudonosios vilkligės (SRV) paplitimas yra didžiausias tarp reprodukcinio amžiaus moterų. Viena iš pagrindinių sisteminės raudonosios vilkligės požymių nėštumo metu yra padidėjęs ligos aktyvumo ir paūmėjimo dažnis. Neretai liga pasireiškia nėštumo metu ar tuoj pat po gimdymo. Nėštumo komplikacijų ir nepalankių pasekmių skaičius yra didesnis tarp pacienčių, sergančių SRV, palyginti su sveika moterų populiacija.

Nėštumo planavimas ir eiga

Sergant SRV sutrinka menstruacijų ciklas ir yra sunkiau pastoti. Ypač svarbu tinkamai parinkti laiką pastoti - bent 6 mėnesius turi būti stabili kontroliuojama medikamentais ligos eiga, kompensuota inkstų funkcija, koreguotas AKS, neturi būti proteinurijos, turi būti ištirti anti-SSA ir anti-SSB antikūnai.

SRV aktyvumas nėštumo metu stebimas tiriant inkstų funkciją ir serologinius žymenis. Esant panašioms klinikinėms apraiškoms nėštumo metu, būtina diferencijuoti nuo SRV ligos paūmėjimo. Jei SRV serganti moteris pastoja, liga paprastai paūmėja, didėja savaiminio persileidimo, nėštumo patologijos, gimdymo, negyvagimių rizika.

Kalbant apie medikamentinį gydymą nėštumo metu, saugu vartoti antimaliarinius vaistus nėštumo metu, siekiant kontroliuoti ligos aktyvumą. Steroidai nepraeina placentos barjero, todėl yra saugiausias gydymo variantas, tačiau mamai gali sukelti gestacinį diabetą, padidėjusį kraujospūdį, osteoporozę, didėja infekcijų rizika. Paskirtas gydymas nekenkia vaisiui, jį galite vartoti per visą nėštumą, tik pirmajame ir trečiajame nėštumo trimestre teks nutraukti prednizoloną.

Įgimta naujagimių vilkligė

Įgimtus naujagimių vilkligės (iki 5% naujagimių) požymius lemia per placentą praeinantys autoantikūnai. Naujagimiui gali pasireikšti odos, kepenų uždegimas, mažakraujystė, gelta, leukopenija, trombocitopenija, širdies atrioventrikulinė blokada.

Sisteminė raudonoji vilkligė kasdieniame gyvenime

Sisteminė raudonoji vilkligė gali reikšmingai paveikti fizinę, emocinę ir socialinę paciento būklę. Lėtinis nuovargis, sąnarių skausmas ar odos bėrimai riboja darbingumą, fizinį aktyvumą ar kasdienę veiklą. Paūmėjimai gali reikalauti hospitalizacijos, trukdyti darbui ar mokslams, o ilgalaikis vaistų vartojimas sukelia šalutinius poveikius, tokius kaip svorio padidėjimas ar osteoporozė.

Psichologinis poveikis yra itin svarbus - liga dažnai sukelia nerimą, depresiją ar socialinę izoliaciją dėl matomų simptomų (pvz., bėrimų) ar stigmos. SRV neretai lydi depresija. Norint valdyti SRV, būtina bendradarbiauti su reumatologu, laikytis gydymo plano ir gyvenimo būdo rekomendacijų. Paramos grupės, psichologinė pagalba ar konsultacijos su dietologu padeda įveikti emocinius ir praktinius iššūkius. Informuotumas apie ligą, paūmėjimų veiksnius (pvz., saulę, stresą) ir artimųjų palaikymas leidžia sumažinti poveikį.

Sergantiems SRV itin svarbu laikytis optimalaus darbo ir poilsio rėžimo. Vengti sunkaus fizinio darbo, tiesioginės saulės šviesos, šalčio, darbo su chemikalais. Nesant inkstų ar virškinimo trakto pažeidimų specifinė dieta nereikalinga. Būtina sanuoti visus infekcijos židinius.

Kada kreiptis į gydytoją?

Jei pastebite SRV požymius, tokius kaip veido bėrimas, lėtinis sąnarių skausmas, karščiavimas ar inkstų problemos, nedelsdami kreipkitės į reumatologą ar šeimos gydytoją, kad būtų atlikti reikiami tyrimai ir paskirtas gydymas. Skubiai kreipkitės, jei atsiranda sunkūs simptomai, tokius kaip traukuliai, stiprus dusulys ar kraujas šlapime, nes tai gali rodyti gyvybei pavojingą būklę. Venkite savarankiško gydymo, ypač kortikosteroidų ar imunosupresantų vartojimo be gydytojo rekomendacijos, nes tai gali sukelti rimtų komplikacijų. Jei svarstote prevencines priemones, tokias kaip apsauga nuo saulės, mitybos korekcija ar streso valdymas, aptarkite šiuos veiksmus su gydytoju, kad jie būtų tinkami jūsų būklei. Reguliariai tikrinkitės, jei turite šeiminę autoimuninių ligų anamnezę ar rizikos veiksnių, tačiau visus sprendimus suderinkite su specialistu.

tags: #sistemine #raudonoji #vilklige #ir #nestumas

• Lūkesčiai ir realybė: kai gimsta kitos lyties kūdikis
• Automobilio priekinės sėdynės taisyklės vaikams
• Daugiau apie pėdkelnes su snaigėmis vaikams
• Ką svarbu žinoti apie naujagimio kraujospūdį
• Gimdymo pasirinkimo laisvė