Širdies sienelės sustorėjimas naujagimiui: priežastys, diagnostika ir gydymas

Naujagimių širdies sveikata yra itin svarbi, o širdies raumens sustorėjimas, nors ir retas, gali signalizuoti apie rimtas problemas. Šis straipsnis detaliau aptars širdies sienelės sustorėjimo naujagimiui priežastis, diagnostikos metodus ir gydymo galimybes, atkreipiant dėmesį į įgimtas širdies ydas ir kardiomiopatijas.

Kas yra širdies sienelės sustorėjimas naujagimiui?

Naujagimystėje gali būti diagnozuotas širdies raumens sustorėjimas dėl įvairių priežasčių. Dažniausiai naujagimių širdies skilvelių sienelės sustorėja dėl motinos pirminio ar nėštumo metu išsivysčiusio diabeto.

Kitais atvejais hipertrofinė kardiomiopatija išsivysto dėl kitų ligų (medžiagų apykaitos, neuroraumeninių, infiltracinių ligų, malformacinių sindromų) arba ji yra autosominiu dominantiniu būdu paveldima pirminė miokardo liga, kuri pasireiškia vieno ar abiejų skilvelių, dažniausiai tarpskilvelinės pertvaros miokardo sustorėjimu. Pirminė hipertrofinė kardiomiomiopatija naujagimiams nustatoma labai retai.

Širdies sienelės sustorėjimas, mediciniškai vadinamas hipertrofija, rodo, kad širdis patiria didesnį krūvį, bandydama efektyviai pumpuoti kraują. Tai gali būti kompensacinis mechanizmas, tačiau ilgainiui gali sukelti širdies nepakankamumą ir kitas komplikacijas.

Tyrimo rezultatai Lietuvoje

Vilniaus universiteto Santaros klinikų Vaikų ligoninės Neonatologijos centre 2015-2017 metais buvo ištirti naujagimiai, kuriems diagnozuota širdies raumens hipertrofija. Širdies raumens hipertrofija nustatyta 27 naujagimiams. Dažniausiai nedidelė širdies kairiojo skilvelio koncentrinė hipertrofija diagnozuota dėl motinos I tipo arba gestacinio diabeto, rečiau - dėl kitų naujagimystės laikotarpio būklių (perinatalinės hipoksijos ar įgimtos infekcijos).

Penkiems naujagimiams nustatyta retai pasitaikanti izoliuota dešiniojo širdies skilvelio hipertrofija, siejama su antenataliniu arterinio latako užsidarymu. Dviem naujagimiams patvirtinta Pompe liga. Naujagimiams HKMP diagnozuojama itin retai, dažniau pasitaiko praeinančio pobūdžio širdies raumens hipertrofija. Paprastai yra nustatoma asimetrinės (tarpskilvelinės pertvaros) HKMP forma. Ligos diagnozė ankstyvame vaikų amžiuje gali lemti sunkesnę ligos eigą ir blogesnę prognozę.

Įgimtos širdies ydos ir kardiomiopatijos

Įgimtos širdies ydos (ĮŠY) apima širdies struktūrų ir stambiųjų kraujagyslių defektus, kurie išsivysto dar prieš gimstant. Šie sutrikimai gali būti labai įvairūs, pradedant nedideliais defektais, kurie gali būti stebimi ir koreguojami, jei atsiranda tam indikacijų, dinamikoje ir baigiant labai rimtais sutrikimais, reikalaujančiais medicininių intervencijų.

Kiekvienais metais maždaug vienas iš 125 kūdikių gimsta su širdies yda. Beveik pusė iš jų turi nedidelius defektus, kurie susitvarko savaime be jokio gydymo. Dauguma likusiųjų yra sėkmingai gydomi operacijų ar vaistų pagalba. Yra daugybė skirtingų širdies apsigimimų. Kai kurie vaikai gali turėti tik vieną, o kiti - dviejų ar trijų kombinaciją.

Kardiomopatija yra bendras terminas, apibūdinantis širdies raumens ligas. Dilatacinė kardiomopatija yra viena dažniausiai pasitaikančių kardiomopatijos formų, kurioje širdies prieširdžiai bei skilveliai plečiasi ir tampa silpnesni. ~50 proc. atvejų dilatacinė kardiomiopatija yra idiopatinė (sukelta neaiškios priežasties), iš žinomų priežasčių jos atsiradimą lemia miokarditas, neuroraumeninės ligos, genetinė predispozicija, rečiau - infekcijos, endokrininės-metabolinės ligos ir kt.

Tuo tarpu hipertrofinės kardiomiopatijos metu stebima įvairaus tipo masyvus kairiojo skilvelio sienelių sustorėjimas. Tai - dažniausia staigios kardialinės mirties priežastis paaugliams ir jauniems suaugusiems, ypač tarp sportininkų. Taip pat yra ir kitų, tačiau daug rečiau sutinkamų kardiomopatijos formų: restrikcinė kardiomiopatija, aritmogeninė dešiniojo skilvelio kardiomopatija ar nekompaktinė kardiomiopatija.

Dažniausios įgimtosios širdies ydos naujagimiams yra šios:

• skilvelių pertvaros defektas (30,5 proc.);
• prieširdžių pertvaros defektas (9,8 proc.);
• atvirasis arterinis (Botalo) latakas (9,7 proc.);
• plaučių arterijos angos susiaurėjimas (6,9 proc.);
• aortos lanko susiaurėjimas (koarktacija) (6,8 proc.);
• aortos angos susiaurėjimas (6,1 proc.);
• Falloto tetrada (5,8 proc.);
• stambiųjų kraujagyslių transpozicija (4,2 proc.);
• išlikęs arterinis kamienas (2,2 proc.);
• triburio vožtuvo neišsivystymas (1,3 proc.);
• kitos (16,5 proc.).

Širdies ūžesiai

Širdies ūžesiai yra viena dažniausių priežasčių, dėl kurių mažieji pacientai atvyksta pas vaikų kardiologą. Nors pats ūžesys ir nėra liga, tačiau jo buvimas gali būti požymis, įspėjantis apie rimtesnę širdies ligą. Širdies ūžesiai pagal jų kilmę skirstomi į dvi rūšis - fiziologinius ir patologinius. Fiziologiniai ūžesiai dažniausiai nereiškia jokios rimtesnės ligos, patologiniai ūžesiai gali parodyti ir įgimtą širdies ydą. Širdies ūžesiai atsiranda ne tik dėl širdies patologijos, bet ir dėl kitų fiziologinių priežasčių - ankstyvame vaikų amžiuje būdingos dažnesnės širdies veiklos, greitesnės kraujo tėkmės, plonesnis poodinis sluoksnis. Pavyzdžiui, gana dažna ir daug nerimo sukelianti situacija, kai vaikui pirmą kartą gyvenime nustatomas ūžesys karščiuojant infekcinės ligos metu.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Daugeliu atvejų, širdies defektų priežastis nėra žinoma. Širdis susiformuoja tarp šeštos ir dvyliktos neštumo savaičių (taigi labai dažnai anksčiau, nei moteris supranta, jog laukiasi) ir tai yra tas laikas, kai defektai atsiranda. Kai kurios įgimtosios širdies ydos siejamos su chromosomų patologija arba vieno geno mutacija. Veiksniai, sukeliantys šias mutacijas, vadinami mutagenais. Jie skirstomi į fizinius, cheminius ir biologinius. Tiesioginį apsigimimą sukeliantį (teratogeninį) poveikį širdies vystymuisi turi alkoholis.

Yra keletas veiksnių, kurie gali padidinti riziką, jog vaikas gims su širdies yda:

• mamos sirgimas raudonuke, diabetu ar virusine infekcija nėštumo metu;
• rūkymas;
• tam tikrų vaistų ar narkotinių medžiagų vartojimas nėštumo metu.

Didesnė tikimybė diagnozuoti širdies ydą yra neišnešiotiems naujagimiams. Dauguma įgimtųjų širdies ydų nėra paveldimos. Tiesa, tėvams, kurie turi vieną vaiką, sergantį širdies yda, yra šiek tiek didesnė (apie 3 proc.) rizika, kad kitą vaiką vargins panašios problemos. Yra keletas širdies ydų, kurios yra paveldimosios, tokios kaip Marfano sindromas ir hipertrofinė kardiomiopatija.

Simptomai ir kada kreiptis į gydytoją

Ankstyva širdies ydų diagnozė vaikams yra svarbi tam, kad būtų galima kuo greiau pradėti gydymą ir užkirsti kelią galimoms komplikacijoms. Į specialistą kreiptis rekomenduojama pastebėjus šiuos požymius:

• naujagimis ar kūdikis greitai kvėpuoja (dusulys);
• valgydamas greitai pavargsta, prastai priauga svorio;
• pamėlynuoja ar išblyškta (mėlynumas, cianozė);
• svaigulys arba alpimas;
• krūtinės skausmai, ypač fizinio krūvio metu;
• ritmo sutrikimai ar dažnesnė širdies veikla;
• prastesnis fizinio krūvio toleravimas nei bendraamžiai.

Jeigu vaikas dažnai serga apatinių kvėpavimo takų ligomis - bronchitu ar plaučių uždegimu, - taip pat reikėtų kreiptis į kardiologą, ypač jei tyrimo metu elektrokardiogramoje pastebimi pakitimai. Taip pat, jei šeimoje yra sergančių įgimtomis širdies ligomis, vertėtų būti budriems.

Diagnostikos metodai

Ankstyva kardiomopatijos diagnostika yra labai svarbi, kad būtų galima išvengti galimų ligos komplikacijų. Pagrindiniai diagnostikos metodai apima išsamų nusiskundimų, anamnezės surinkimą, objektyvųjį tyrimą, EKG, širdies ultragarso tyrimą, kartais atliekamas rentgeno tyrimas, magnetinio rezonanso (MRT) tyrimas, kiti tyrimai - pagal indikacijas ir poreikį.

Kiekviena besilaukianti moteris, kuri jau turi vaiką su širdies yda, turi paprašyti savo gydytojo, atlikti vaisiaus echokardiogramą. Tai speciali ultragarso skenavimo rūšis, kuri gali aptikti svarbius apsigimimus vaisiaus širdyje jau 14-18 nėštumo savaitę. Šiais laikais įmanoma ištirti kūdikio širdį dar jam esant gimdoje, atliekant vaisiaus echokardiogramą. Tai speciali ultragarso skenavimo rūšis, kuri padeda nustatyti svarbius apsigimimus vaisiaus širdyje jau 14-18 nėštumo savaitę.

Jei jūsų vaikui įtariama širdies yda, jūsų gydytojas, ko gero, paskirs atlikti keletą tyrimų vietinėje ligoninėje. Pirmiausia gydytojas pasvers vaiką ir pamatuos jo ūgį, patikrins jo lūpų, liežuvio ir pirštų spalvą, taip pat pulsą bei kraujo spaudimą. Gydytojas taip pat ištirs vaiko krūtinę ir naudodamas stetoskopą pasiklausys garsų, kuriuos sukelia dirbdama širdis, išsiaiškinti ar nėra ūžesių.

Tolimesni tyrimai gali būti reikalingi, kad gydytojas galėtų nustatyti tikslią diagnozę. Kiekvienas vaikas yra skirtingas, ir kol kai kuriems vaikams užtenka vieno iš minėtų tyrimų, tai kitiems gali prireikti jų visų. Tai priklauso nuo apsigimimo sudėtingumo. Tyrimai įprastai yra prižiūrimi pediatro ar pediatro-kardiologo. Visi tyrimai išskyrus širdies kateterizaciją gali būti atliekami kaip ambulatorinis gydymas.

Postnatalinė diagnostika

• Elektrokardiografija (EKG): Elektrokardiografas surenka elektrinius impulsus iš širdies ir parodo širdies ritmą ir dažnį. Elektrokardiograma parodo ar nei viena iš širdies kamerų nedirba sunkiau, nei įprasta. Metaliniai kontaktai arba lipnūs pleistro gabalėliai yra tvirtinami prie vaiko rankų, kojų bei krūtinės ir prijungiami prie įrašančio aparato. Elektrokardiograma yra neskausminga ir trunka apie penkias minutes. Vaikams, kuriems pasireiškia alpimas ir galvos sukimasis gali prireikti ilgesnio elektrokardiogramos įrašinėjimo (įprastai 24 val.) mažą elektrokardiogramos įrašymo aparatą, kuris gali būti prisegamas prie diržo ir naudojamas namuose. Elektrokardiograma (EKG) suteikia nemažai informacijos apie mūsų širdies darbą: parodo širdies susitraukimų dažnį, leidžia diagnozuoti širdies ritmo, laidumo sutrikimus, koronarinę ligą, kai kurias kitas patologijas. Tačiau nereiktų pamiršti, kad nepatologinė elektrokardiograma (EKG) dar nereiškia, kad nėra širdies ydos, nes ne visos širdies ydos (ypač pradinėse jų stadijose) stebimos EKG.
• Krūtinės rentgenoskopija: Tai leidžia gydytojams pamatyti širdies dydį ir padėtį, bei oro išsiplėtimą plaučiuose.
• Echokardiograma: Tai ultragarsinis skenavimas (panašus į tą, kuris atliekamas nėštumo metu) naudojamas pamatyti širdies struktūrą bei tai, kaip ji veikia. Rankoje laikomas zondas, kuris skleidžia negirdimo garso bangas, padedamas ant vaiko krūtinės, pilvo ir kaklo. Garso bangos atsimuša ir grįžta atgal į zondą bei kompiuterį, kuris sukuria širdies bei kraujagyslių vaizdą, specialiame ekrane. Šis tyrimas yra neskausmingas ir nežalingas, įprastai trunka nuo penkiolikos minučių iki valandos, priklausomai nuo apsigimimo sudėtingumo.
• Širdies kateterizacija: Tai labai efektyvus metodas diagnozuojant širdies apsigimimus. Šiuo metu tai naudojama ir gydant daugelį širdies defektų, kuriems anksčiau buvo atliekamos operacijos, pavyzdžiui uždarant angas ar plečiant susitraukusius vožtuvus. Kateteris bus įvestas į veną jo dešiniojoje kirkšnyje, su specialią adatą ar atlikus mažą pjūvį. Kateteris bus švelniai vedamas vena kol pasieks širdį. Ši kelionė bus matoma specialiame ekrane. Bus paimami kraujo pavyzdžiai iš širdies deguonies kiekiui pamatuoti ir patikrinti spaudimą kiekvienoje kameroje. Šio tyrimo metu gydytojas taip pat atliks angiokardiogramą arba angiogramą, kurios metu įleidžiami dažai į kateterį ir atliekant rentgeną matoma kaip kraujas teką per širdį. Šis tyrimas parodo visus struktūrinius apsigimimus tiek širdyje tiek venų bei arterijų tinkle. Kateterizacijos tyrimą paprastai trunka nuo vienos iki dviejų valandų.
• Magnetinio rezonanso (MRT) tyrimas: gali būti naudojamas detaliam širdies struktūros ir funkcijos įvertinimui, ypač tais atvejais, kai širdies ultragarso tyrimas nesuteikia pakankamai informacijos.

Remiantis LR Sveikatos apsaugos ministro įsakymu, patikra išnešiotiems naujagimiams dėl kritinių įgimtų širdies ydų prasideda jau antrąją naujagimio gyvenimo parą (ar prieš išrašant pacientą į namus), kai neinvaziniu metodu (fotometrinis metodas ir pulsoksimetrija) išmatuojamas kraujyje esantis deguonies kiekis (SpO2) ir širdies susitraukimų dažnis. Šis tyrimo metodas svarbus, nes padeda diagnozuoti širdies ydą, kai dar nespėjo pasireikšti klinikiniai jos simptomai. Naujagimiams, kuriems įtariama ir/ar diagnozuojama širdies yda, svarbu ne tik matuoti SpO2, bet ir auskultuoti širdį (dėl ūžesio), vertinti šlauninės arterijos pulsus, matuoti arterinį kraujo spaudimą visose galūnėse, nukreipti gyd. vaikų kardiologo konsultacijai, širdies echoskopijos atlikimui bei atlikti kitus svarbius tyrimus.

Jei kritinės širdies ydos naujagimystės metu neįtariamos, pacientą turi stebėti šeimos gydytojas ir, esant reikalui, nukreipti laiku specialiajam ištyrimui pas gyd. 6-7 metų vaikams šeimos gydytojas privalo atlikti ir įvertinti elektrokardiogramą (EKG).

Hiperoksijos testas

Hiperoksijos testu nustatomas parcialinis (dalinis) deguonies slėgis arteriniame kraujyje (paO2), tiekiama 100 proc. deguonies, po 5-10 min. vėl nustatoma, koks yra paO2, ir vertinami rezultatai. Jei po 100 proc. deguonies tiekimo paO2 <50 mm Hg - įgimtoji mėlynoji širdies yda arba yra išlikusi naujagimio plautinė hipertenzija (NIPH). Jei paO2 <150 mm Hg - NIPH. Jei paO2 >150 mm Hg - parenchiminė plaučių liga. PaO2 >300 mm Hg yra norma.

Gydymas

Gydymo metu gali būti naudojami medikamentai, kurie padeda reguliuoti širdies ritmą, mažina kraujo spaudimą, pagerina kraujo tekėjimą ar stiprina širdies raumenis. Įgimtos širdies ydos gydymas gali skirtis priklausomai nuo ligos tipo ir sunkumo, taip pat nuo vaiko bendros sveikatos būklės.

Nors ankstyva įgimtos širideis ydos (ĮŠY) diagnozė gali kelti nerimą vaiko tėvams, svarbu paminėti, kad dauguma šių ligų šiandien gali būti veiksmingai gydomos. Kuo anksčiau diagnozuojamas širdies ritmo ir laidumo sutrikimas, tuo anksčiau gali būti pasirenkama tolimesnė paciento stebėjimo ir/ar gydymo taktika. Ritmo ir laidumo sutrikimai gali būti gydomi medikamentinėmis priemonėmis, tačiau kartais pasitelkiami ir kiti gydymo metodai, tokie kaip chirurginė intervencija. Pradedant gydymą kuo anksčiau, sumažėja komplikacijų, tokių kaip širdies nepakankamumas, ankstyvoji kardialinė mirtis ar kitos, rizika.

Gydymo taktikos pavyzdžiai

• Nereikšmingos šuntinės ydos (mažas ar vidutinio dydžio PPD, mažas ar vidutinis AAL, mažas SPD): klinikiniai požymiai dažniausiai nematomi, gydymas nereikalingas, naujagimio būklę turi stebėti neonatologas, šeimos gydytojas, pirmąjį gyvenimo mėnesį konsultuoja vaikų kardiologas neatidėliojant.
• Reikšmingos šuntinės ydos (didelis PPD, didelis AAL, vidutinio dydžio ar didelis SPD, AVK): dažniausiai išsivysto lėtinio stazinio širdies nepakankamumo požymiai, todėl skiriamas širdies nepakankamumo gydymas, stebimas naujagimio svorio augimas, naujagimis perkeliamas į tretinio lygio centrą arba skubiai siunčiamas konsultuotis su vaikų kardiologu. Būtina ir vaikų kardiochirurgo konsultacija.
• Nereikšmingos stenozinės ydos (lengva PAVS ar PAS, lengva AoVS ar AoS): klinikiniai požymiai dažniausiai nesunkėja, gydymas nereikalingas, būtina stebėti svorio augimą, vertinti stenozės sunkumo laipsnį, naujagimis perkeliamas į tretinio lygio sveikatos priežiūros paslaugas teikiantį centrą arba skubiai siunčiamas konsultuotis su vaikų kardiologu.
• Reikšmingos stenozinės ydos (vidutinio sunkumo PAVS, PAS, AoVS, AoS, Falloto tetrada): palaipsniui išsivysto hipokesimijos arba sisteminės kraujotakos nepakankamumo požymiai (cianozė arba blyškumas, dusulys), naujagimį būtina perkelti į tretinio lygio sveikatos priežiūros paslaugas teikiantį centrą bei siųsti konsultuotis su vaikų kardiochirurgu.
• Sunkios kritinės obstrukcinės ydos (sunki PAVS, PAS ar PAA, TVA, AoKo, aortos lanko nutrūkimas, KŠHS, VAPVD): greitai blogėja naujagimio būklė per pirmąsiais paras po gimimo, neapčiuopiamas a. femoralis pulsas, didėja viso kūno cianozė - stabilizavus būklę, naujagimis būtinai skubiai perkeliamas į artimiausią širdies chirurgijos centrą.

Prostaglandino E1 (PGE1) infuzija

Indikacijos: nuo AAL priklausomos plautinės arba sisteminės kraujotakos atvejais, jei yra sunki cianozė (SaO2 <80 proc.), metabolinė acidozė (pH <7,3), šoko požymių. PGE1 švirkščiama į periferinę arba centrinę veną.

Nepageidaujamas PGE1 infuzijos poveikis: apnėja, hipotenzija, kūno temperatūros pakilimas. Išsivysčius apnėjai, būtina naujagimį intubuoti ir ventiliuoti, nemažinant prostaglandino dozės ir nenutraukiant PGE1 infuzijos.

PGE1 naujagimiui, kuriam išsivystė cianozė, dažniausiai pagerina būklę, išskyrus du atvejus: jei yra visiškai normalus PV drenažas (PGE1 pagerina pritekėjimą į plaučius, kartu didėja kraujo grįžimas per plaučių venas ir anomalus drenažas); jei yra stambiųjų kraujagyslių transpozicija su restrikcine ovaliąja anga (išgyvenamumui reikšminga tik skubi Rashkind procedūra).

Chirurginės intervencijos ir kitos priemonės

• Sisteminės ir plautinės kraujotakos subalansavimas, jei yra kritinė obstrukcija kairiojoje širdies pusėje: PGE1 infuzija ir adekvati ventiliacija, nepadidinant plautinės kraujotakos (teigiamas slėgis iškvėpimo pabaigoje 4-6 cm H2O, ventiliacija kambario oru, palaikant SaO2 75-85 proc. ir stengiantis, kad neatsirastų respiracinės alkalozės).
• Endotrachėjinė intubacija: sunkus kvėpavimo nepakankamumas, metabolinė acidozė, sutrikusi mikrocirkuliacija.
• Miokardo inotropijos gerinimas: 3-5 µg/kg kūno svorio/min. dopamino infuzija. Esant stabiliam AKS, galima skirti sisteminio poveikio vazodilatatorių milrinoną (fosfodiesterazės III inhibitorių), kuris pagerina miokardo kontraktilumą, veikia miokardo disfunkciją, sukelia kraujgyslių sienelių lygiųjų raumenų vazodilataciją. Milrinono skiriama į periferinę veną, pradinė įsotinamoji dozė - 50 µg/kg kūno svorio, vėliau - 0,25-0,75 µg/kg kūno svorio/min.
• Hipoglikemijos ir hipokalcemijos koregavimas.
• Naujagimio perkėlimas į specializuotą širdies chirurgijos centrą.

Kai kurie tėvai dar prieš vaikui gimstant žino, jog jis gims su širdies yda. Kiti tai sužino tik po kelių savaičių ar mėnesių jau gimus vaikeliui. Tačiau, nesvarbu, kada ši žinia išaiškėja, ji dažniausiai atneša nerimą ir kitus jausmus, su kuriais sunku susidoroti. Gauta reikalinga informacija ir pagalba gali pakeisti tai, kaip jūs jaučiatės. Paciento priežiūros, gydymo grandyje vyksta komandinis šeimos gydytojo, gydytojo vaikų kardiologo, slaugytojo, kartais - gydytojo kardiochirurgo bei kitų medikų darbas. Kai įtariama širdies liga, pacientui ir jo tėvams ar globėjams iškyla daug klausimų, todėl aiškiai suprantamos informacijos pateikimas yra labai svarbus. Taip pat svarbu paaiškinti ir galimas širdies ligų atsiradimo priežastis, kurios gali būti genetinės, įgytos, įgimtos, kartais - net ir idiopatinės (neaiškios etiologijos).

tags: #sirdies #sieneles #sustorejimas #naujagimiui

• Stilingi ir patogūs batai vaikams
• Kodėl verta rinktis „Philips Avent“ pientraukį?
• kaip veikia gyvūnų prieglaudos Kauno rajone
• Kaip apsaugoti vaikus nuo patyčių: patarimai tėvams ir pedagogams
• Sužinokite daugiau apie pilvo raumenų diastazę ir išvaržą