Statistiniais duomenimis, Lietuvoje su įgimtomis širdies ydomis gimsta nuo aštuonių iki dešimties iš tūkstančio naujagimių. Tai sudaro apie 250-300 naujagimių per metus. Iš jų 3 naujagimiams iš 1 tūkst. (iki 100 per metus) širdies yda būna kritinė - sudėtinga, nesuderinama su gyvybe, kai prireikia skubios chirurginės procedūros ar operacijos. Siekiant efektyvaus gydymo, medikams svarbu laiku pastebėti simptomus. Kita vertus, širdies negalavimai sukelia daug nuogąstavimų tėvams, todėl svarbu žinoti, ko baimintis ir ko ne. Apie vaikų širdies ligas pasakoja Santariškių klinikų Širdies chirurgijos centro vaikų anesteziologijos-reanimacijos ir intensyvios terapijos skyriaus vedėjas, Dr. Kęstutis Versockas.
Širdies ligos yra širdies ir kraujagyslių ligų pogrupis, pažeidžiantis visą kraujotakos sistemą. Širdies ligos yra tos ligos, kurios pažeidžia tik širdį. Vaikų atveju, ypač naujagimių, didžioji dauguma širdies ligų susijusi su įgimtais negalavimais - širdies vožtuvų, stambiųjų kraujagyslių pakitimais, pertvarų defektais. Visa ši negalavimų grupė vadinama širdies ydomis.

Įgimtosios širdies ydos (TLK-10-AM žymimos Q20-Q25 kodais) - tai širdies anatominių struktūrų ir stambiųjų kraujagyslių vystymosi patologija, kuri išsivysto nėštumo metu, bet gali išaiškėti tik gimus vaikui. Įgimtos širdies ydos apima širdies struktūrų ir stambiųjų kraujagyslių defektus, kurie išsivysto dar prieš gimstant. Šie sutrikimai gali būti labai įvairūs, pradedant nedideliais defektais, kurie gali būti stebimi ir koreguojami, jei atsiranda tam indikacijų, dinamikoje ir baigiant labai rimtais sutrikimais, reikalaujančiais medicininių intervencijų.
Nors širdies ydos gresia dažniausiai, absoliuti dauguma mažųjų ligoniukų Lietuvoje pagydomi, mat laiku nustatomi ligos simptomai. Šį gyvybiškai svarbų pirmąjį darbą atlieka medikai - neonatologai naujagimių apžiūros metu. Nustatę galimus širdies sutrikimus, jie nukreipia ligonius tyrimams ir tolimesniam gydymui.
Dažniausios įgimtosios širdies ydos naujagimiams yra šios:
Gimdami mes visi turime skylutę tarp kairiojo ir dešiniojo prieširdžio, vadinamą ovaline anga - tai vaisiaus kraujotakos ypatybė. Per pirmas dienas ji užsidaro.
Yra ir kitų širdies negalavimų, kurie gali pasireikšti vaikams, pavyzdžiui, širdies ritmo sutrikimai (aritmija) ir kardiomiopatija.

Pasireiškia širdies ir plaučių perkrova padidėjusiu kraujo tūriu dėl vykstančių nuosrūvų (šuntų) iš kairės į dešinę. Šiai grupei priskiriamos šios ydos: prieširdžių pertvaros defektas (PPD), skilvelių pertvaros defektas (SPD), atrioventrikulinės pertvaros komunikacija (AVK), atvirasis arterinis latakas (AAL). Dėl šių ydų dalis oksigenuoto kraujo iš kairiųjų širdies ertmių nuteka į dešiniąsias širdies ertmes, plautinį kamieną ir plaučius, intensyvėja plaučių kraujotaka, plečiasi perkrautos širdies dalys, nukenčia sistolinė skilvelių funkcija. Grėsminga komplikacija - plautinė hipertenzija.
Visiškai anomalus plaučių venų drenažas su plaučių venų obstrukcija, bendras skilvelis, bendras arterinis kamienas.
Visos širdies ydos, su labai retomis išimtimis, yra įgimtos. Iki šiol nėra nustatyta, kas lemia šias ligas, ar jos yra paveldimos. Dažnai teigiama, jog įgimtoms širdies ligoms gali turėti įtakos ir tėvų, ypač besilaukiančių motinų gyvenimo būdas - mityba, fizinis krūvis, taip pat žalingi įpročiai - rūkymas, alkoholio naudojimas, tačiau tai nėra įrodyta. Tačiau yra veiksnių, kurie gali padidinti riziką, kad vaikas gims sirgdamas širdies yda. Įtakos gali turėti nėščiosios ligos, ypač pirmaisiais nėštumo mėnesiais. Priežastys: 90 proc. - nustatyti priežasties nepavyksta, 8 proc. ydos susidarymo lemia genetinė patologija, 2 proc. įtakoja aplinkos veiksniai.
Kai kurios įgimtosios širdies ydos siejamos su chromosomų patologija arba vieno geno mutacija. Veiksniai, sukeliantys šias mutacijas, vadinami mutagenais. Jie skirstomi į fizinius, cheminius ir biologinius. Tiesioginį apsigimimą sukeliantį (teratogeninį) poveikį širdies vystymuisi turi alkoholis. Paplitus alkoholizmui tarp moterų, padažnėjo ir naujagimių, sergančių embriofetaliniu alkoholio sindromu.
Didesnė tikimybė diagnozuoti širdies ydą yra neišnešiotiems naujagimiams. Daugeliu atvejų širdies defektų priežastis nėra žinoma. Širdis susiformuoja tarp 6 ir 12 nėštumo savaičių (taigi anksčiau, nei moteris supranta, kad laukiasi). Yra ir daugiau veiksnių, kurie gali padidinti riziką, kad vaikas gims sirgdamas širdies yda: mamos sirgimas raudonuke, diabetu ar virusine infekcija, rūkymas, tam tikrų vaistų ar narkotinių medžiagų vartojimas nėštumo metu.
Dauguma įgimtųjų širdies ydų nėra paveldimos. Tiesa, tėvams, kurie turi vieną vaiką, sergantį širdies yda, yra šiek tiek didesnė (apie 3 proc.) rizika, kad kitą vaiką vargins panašios problemos. Yra keletas širdies ydų, kurios yra paveldimosios, tokios kaip Marfano sindromas ir hipertrofinė kardiomiopatija. Jei vienas iš tėvų ar vaikų turi širdies ydą, nėra jokios garantijos, kad kitas vaikas ją turės arba atvirkščiai.

Tėvai turėtų atkreipti dėmesį, kai blogai auga kūdikio svoris, jis pavargsta valgydamas, dūsta, intensyviai prakaituoja, jei pastebimas lūpų, odos melsvumas. Tai gali būti simptomai, jog vaikas turi širdies negalavimų. Tokiu atveju būtina kreiptis į vaikų ar šeimos gydytojus dėl kardiologinio ištyrimo.
Dažniausiai atsiranda 5-7 gyvenimo parą: kvėpavimo nepakankamumo simptomai (padažnėjusi apnėja, tachipnėja, gausūs krepitaciniai karkalai plaučiuose, didėjantis deguonies poreikis, dirbtinės plaučių ventiliacijos (DPV), pastovaus teigiamo slėgio kvėpavimo takuose (CPAP) būtinybė), širdies nepakankamumo simptomai, tachikardija, didelis pulsinis spaudimas (dėl sumažėjusio diastolinio spaudimo), sustiprėjęs širdies trinksnis, šiurkštus sistolinis ūžesys, nestabili kraujo dujų sudėtis (sumažėjęs PaO2, padidėjęs PCO2).
Vaikų širdies plakimas yra natūraliai greitesnis nei suaugusiųjų - mažesnis kūnas reikalauja daugiau deguonies, todėl širdis turi dirbti sparčiau. Vis dėlto tėvams kartais atrodo, kad vaiko širdis „per greita“ arba „per lėta“, o tai kelia nerimą. Svarbu žinoti, kad vaiko širdies ritmas keičiasi augant, priklauso nuo amžiaus, emocijų, temperatūros ar net miego fazės. Daugeliu atvejų toks pokytis yra visiškai normalus. Tačiau kai ritmas tampa nereguliarus arba labai greitas - tai gali būti aritmijos požymis, reikalaujantis gydytojo įvertinimo.
Tėvai gali pastebėti keletą požymių, rodančių, kad širdies darbas netolygus. Dažniausiai vaikas sako, kad „širdis plaka keistai“ arba „per greitai“. Kiti galimi signalai: nuovargis ar mieguistumas be aiškios priežasties, dusulys net po nedidelio fizinio krūvio, galvos svaigimas, alpimo epizodai, šviesi oda, prakaitavimas, šaltos rankos, širdies plakimo matymas kakle ar krūtinėje. Jei šie simptomai kartojasi, tėvai turėtų užrašyti, kada ir kokiomis aplinkybėmis jie pasireiškė, ir kreiptis į pediatrą.
Nors dauguma ritmo pokyčių vaikystėje yra laikini, yra situacijų, kai šie simptomai rodo rimtesnius sutrikimus. Pavojingais laikomi atvejai, kai širdis plaka per greitai (virš 180 dūžių per minutę) arba pernelyg lėtai (mažiau nei 50 dūžių per minutę) ir tai tęsiasi ilgiau nei kelias minutes. Jei kartu pasireiškia dusulys, skausmas krūtinėje, odos blyškumas, šaltas prakaitas ar sąmonės praradimas, reikia nedelsiant vykti į ligoninę arba skambinti 112.
Kai kurių vaikų širdies ritmo sutrikimai susiję su įgimtais širdies defektais ar elektros impulso perdavimo problemomis. Tokiais atvejais diagnozę patvirtina gydytojas kardiologas, o gydymas priklauso nuo konkretaus sutrikimo tipo.
Vaikų širdies plakimas natūraliai mažėja augant. Vertinti jį reikia tik kartu su vaiko savijauta. Lentelėje pateikiami apytiksliai normalūs širdies ritmo dažniai ramybės būsenoje:
| Amžiaus grupė | Normalus širdies ritmas (dūžiai/min) |
|---|---|
| Naujagimiai (0-28 d.) | 100-160 |
| Kūdikiai (1-12 mėn.) | 90-140 |
| Maži vaikai (1-3 m.) | 80-120 |
| Priešmokyklinio amžiaus (3-5 m.) | 70-110 |
| Mokyklinio amžiaus (6-12 m.) | 60-100 |
| Paaugliai (>12 m.) | 60-100 |
Kada kreiptis į gydytoją dėl vaiko širdies ritmo:
| Situacija | Pavojingumo lygis | Ką daryti tėvams |
|---|---|---|
| Vaiko širdis plaka greičiau po fizinio krūvio ar emocijų, tačiau greitai atsistato | Mažas | Nuraminkite vaiką, užtikrinkite poilsį ir vandens. Tai normali organizmo reakcija. |
| Pulsas pagreitėja ar sulėtėja trumpam net be aiškios priežasties | Vidutinis | Stebėkite ritmą kelias dienas, užrašykite situacijas. Jei pasikartoja - pasitarkite su pediatru. |
| Širdies plakimas išlieka nereguliarus arba labai greitas net ramybės metu | Padidintas | Kreipkitės į šeimos gydytoją ar vaikų kardiologą. Gali būti reikalingas EKG tyrimas. |
| Vaikas skundžiasi galvos svaigimu, dusuliu, silpnumu ar praranda sąmonę | Aukštas | Skubiai skambinkite 112. Tai gali būti pavojingos aritmijos ar širdies nepakankamumo požymis. |

Svarbiausia - laiku diagnozuoti ligą. Šį gyvybiškai svarbų pirmąjį darbą atlieka medikai - neonatologai naujagimių apžiūros metu.
Diagnostika apima išsamų nusiskundimų, anamnezės surinkimą (nėščiosios infekcija, žalingi įpročiai, įgimtosios širdies ydos šeimoje, paveldima patologija, antenatalinė diagnostika - nustatyta vaisiaus raidos patologija, įgimtosios širdies ydos ir kt.).
Klinikiniai širdies ir kraujagyslių tyrimo metodai: naujagimio apžiūra (tachipnėja, generalizuota (centrinė) odos cianozė, blyškumas, marmuriškumas, pilkšvumas, periferinė edema), auskultacija (širdies tonų stiprumas, ritmiškumas, širdies ūžesiai), palpacija (hepatomegalija, a. femoralis ir kitų kraujagyslių pulso apčiuopa), arterinio kraujo spaudimo (AKS) visose galūnėse matavimas.
Pagal LR Sveikatos apsaugos ministro įsakymu, patikra išnešiotiems naujagimiams dėl kritinių įgimtų širdies ydų prasideda jau antrąją naujagimio gyvenimo parą (ar prieš išrašant pacientą į namus), kai neinvaziniu metodu (fotometrinis metodas ir pulsoksimetrija) išmatuojamas kraujyje esantis deguonies kiekis (SpO2) ir širdies susitraukimų dažnis. Šis tyrimo metodas svarbus, nes padeda diagnozuoti širdies ydą, kai dar nespėjo pasireikšti klinikiniai jos simptomai. Naujagimiams, kuriems įtariama ir/ar diagnozuojama širdies yda, svarbu ne tik matuoti SpO2, bet ir auskultuoti širdį (dėl ūžesio), vertinti šlauninės arterijos pulsus, matuoti arterinį kraujo spaudimą visose galūnėse, nukreipti gydytojo vaikų kardiologo konsultacijai, širdies echoskopijos atlikimui bei atlikti kitus svarbius tyrimus.
Naujagimiams AKS matuojamas ultragarsiniais arba oscilometriniais prietaisais. Tai neinvazinis informatyvus metodas, kuris leidžia stebėti AKS ir diagnozuoti arterinę hipertenziją. Naujagimių intensyviosios terapijos skyriuose taikomas ir invazinis (intravaskulinis) AKS matavimo metodas. Jis yra tiksliausias, tačiau retai naudojamas dėl infekcijos, kraujavimo, kraujagyslių trombozės rizikos.
Kiti įgimtųjų širdies ydų ir neišnešiotų naujagimių AAL diagnostikos metodai: pulsoksimetrija (SpO2 stebėsena), hiperoksijos testas, tiesinė krūtinės ląstos rentgenograma, elektrokardiograma, kardioechoskopija, kompiuterinė tomografija naudojant kontrastinę medžiagą, širdies branduolių magnetinis rezonansas.
Hiperoksijos testu nustatomas parcialinis (dalinis) deguonies slėgis arteriniame kraujyje (paO2), tiekiama 100 proc. deguonies, po 5-10 min. vėl nustatoma, koks yra paO2, ir vertinami rezultatai. Jei po 100 proc. deguonies tiekimo paO2 <50 mm Hg - įgimtoji mėlynoji širdies yda arba yra išlikusi naujagimio plautinė hipertenzija (NIPH). Jei paO2 <150 mm Hg - NIPH. Jei paO2 >150 mm Hg - parenchiminė plaučių liga. PaO2 >300 mm Hg yra norma.


Optimalus gydymo laikas mažiesiems ligoniams nustatomas Santariškių klinikų Širdies chirurgijos centre. Jei širdies ydos nustatomos ir gydomos operatyviai, tai vaikų, turinčių širdies raumens ligą - kardiomiopatiją - gydytis atvyksta nedaug.
Santariškių klinikų Širdies chirurgijos centras yra vienintelė Lietuvoje gydymo įstaiga, kurioje gydomi vaikai su širdies ydomis. Per metus čia atliekama virš 200 širdies operacijų, o centras savo gydymo technika ir rezultatais niekuo nenusileidžia vakarų šalių gydymo centrams, netgi sulaukia stažuotis iš užsienio atvykstančių medikų. Sėkmingą chirurgijos centro darbą lemia ir medikų kompetencija, ir moderni, pažangiose pasaulio šalyse naudojama medicinos įranga, kurią įsigyti padeda rėmėjai. Šiuo metu Vaikų širdies chirurgijos centre yra įrengtos 6 intensyvios terapijos vietos. Širdies chirurgijos centras atsinaujina nauja medicinos įranga, kuri padės mažųjų pacientų gydymo procese, dar padidins gydymo saugumą. Tai pagalbinio kvėpavimo aparatas, padėsiantis vaikams atsigauti po operacijų, taip pat naujos kartos echoskopas ir nuotolinio stebėjimo įranga, kuri užtikrins, kad po operacijų atsigaunančių vaikų stebėjimas nenutrūks kiaurą parą net ir juos iškėlus iš reanimacijos skyriaus.

Visos širdies ydos pagal gydymo laiką skirstomos į tris dalis. Mažesnę dalį ydų būtina išoperuoti vos tik vaikui gimus arba pirmąjį gyvenimo mėnesį. Antroji grupė ydų yra tos, kurias galima išoperuoti iki pusės ar vienerių metų amžiaus. Į trečią grupę ydų patenka tos, kurias galima operuoti vaikystėje ar netgi vėliau. Labiausiai tinkamas gydymo būdas, jo terminas parenkamas individualiai pagal konkretaus paciento ligą ir jo būklę.
Įgimtos širdies ydos gydymas gali skirtis priklausomai nuo ligos tipo ir sunkumo, taip pat nuo vaiko bendros sveikatos būklės. Nors ankstyva įgimtos širdies ydos (ĮŠY) diagnozė gali kelti nerimą vaiko tėvams, svarbu paminėti, kad dauguma šių ligų šiandien gali būti veiksmingai gydomos. Ritmų ir laidumo sutrikimai gali būti gydomi medikamentinėmis priemonėmis, tačiau kartais pasitelkiami ir kiti gydymo metodai, tokie kaip chirurginė intervencija. Pradedant gydymą kuo anksčiau, sumažėja komplikacijų, tokių kaip širdies nepakankamumas, ankstyvoji kardialinė mirtis ar kitos, rizika.
Tėvų sąmoningumas būtinas ir tuomet, kai liga nustatoma dar kūdikystėje, tačiau gydymas numatomas šiek tiek vėliau, vaikui paaugus. Būna atvejų, jog širdies ydą turinčio vaiko būklė pradeda gerėti, jis pradeda sparčiau augti. Tėvams atrodo, jog jis pasveiko, o kardiologo stebėjimas, gydymas, tuo labiau operacija, nebūtina. Vis tik, toks „pasveikimas“ yra apgaulingas - ligos simptomai vėl pasireiškia vėliau, kartais po kelių metų, tačiau gydyti būna jau per vėlu.
Kaip tėvai gali padėti stiprinti vaiko širdį? Vaiko širdies sveikata glaudžiai susijusi su gyvenimo būdu. Svarbiausia - pakankamas poilsis ir miegas. Mažiems vaikams reikia 10-12 valandų miego, paaugliams - bent 8-9. Subalansuota mityba, kurioje gausu magnio, kalio ir omega-3 riebalų rūgščių, stiprina širdies raumenį. Fizinis aktyvumas turėtų būti kasdienis, bet ne per intensyvus - bėgiojimas, plaukimas, važinėjimas dviračiu ar žaidimai lauke gerina kraujotaką ir deguonies pasisavinimą. Reikėtų riboti saldžius gėrimus, energetinius produktus ir perdirbtą maistą, nes jie gali skatinti širdies dirglumą. Tėvų pavyzdys čia itin svarbus - kai šeimoje propaguojamas aktyvus gyvenimo būdas, vaikai natūraliai seka tuo pačiu keliu. Nerekomenduojama piktnaudžiauti bet kokiomis medžiagomis, būtent tabaku ir alkoholiu.
Vaiko pulsą galima pamatuoti visiškai paprastai - nereikia nei specialios technikos, nei medicininių prietaisų. Svarbiausia, kad vaikas būtų ramus, neseniai nejudėjęs ir nekalbėjęs - tik taip galima gauti tikslius rezultatus. Pulsą geriausia matuoti ant riešo, ten, kur eina stipininė arterija. Tai paprasčiausia vieta, ypač mažiems vaikams. Vyresniems vaikams tinka ir kaklo sritis, kur pulsas aiškiai jaučiamas ant miego arterijos. Kūdikiams kartais patogiau prispausti ranką prie krūtinės, kad būtų jaučiamas širdies plakimas.
Norint atlikti matavimą, ant arterijos uždedami du pirštai - rodomasis ir vidurinis. Spausti nereikia, užtenka lengvo prisilietimo. Pajutus pulsą, reikia skaičiuoti dūžius trisdešimt sekundžių, o gautą skaičių padauginti iš dviejų - tai bus širdies ritmas per minutę. Jei atrodo, kad ritmas netolygus, verta skaičiuoti visą minutę. Geriausia matuoti kelis kartus per dieną - ryte, po aktyvumo ir vakare, kad būtų galima pastebėti, kaip kinta širdies darbas. Normalus rezultatas priklauso nuo vaiko amžiaus. Jei pulsas atitinka nustatytas normas, nerimauti nereikia. Kai širdis plaka greičiau dėl karščiavimo ar verkimo, tai visiškai normalu. Tačiau jei ritmas be aiškios priežasties tampa labai lėtas arba nereguliarus, reikėtų pasitarti su gydytoju.

Paciento priežiūros, gydymo grandyje vyksta komandinis šeimos gydytojo, gydytojo vaikų kardiologo, slaugytojo, kartais - gydytojo kardiochirurgo bei kitų medikų darbas. Kai įtariama širdies liga, pacientui ir jo tėvams ar globėjams iškyla daug klausimų, todėl aiškiai suprantamos informacijos pateikimas yra labai svarbus. Taip pat svarbu paaiškinti ir galimas širdies ligų atsiradimo priežastis, kurios gali būti genetinės, įgytos, įgimtos, kartais - net ir idiopatinės (neaiškios etiologijos).