Dviburis aortos vožtuvas ir įgimta aortos stenozė: nuo priežasčių iki gydymo
Širdis yra mūsų organizmo variklis, o jos tinkamam funkcionavimui būtina sklandi keturių širdies vožtuvų veikla. Aortos vožtuvas, esantis tarp kairiojo širdies skilvelio ir aortos, reguliuoja kraujo tekėjimą iš širdies į likusį kūną. Aortos stenozė yra rimta širdies liga, pasireiškianti aortos vožtuvo angos susiaurėjimu, dėl kurio kraujas negali efektyviai tekėti iš kairiojo širdies skilvelio į aortą. Ši būklė, jei negydoma, gali sukelti didelių sveikatos komplikacijų.
Šis susiaurėjimas gali atsirasti dėl įvairių veiksnių, įskaitant įgimtus širdies defektus, su amžiumi susijusią kalcifikaciją ar reumatinį karščiavimą. Supratimas apie aortos stenozės pasekmes, simptomus ir gydymo galimybes yra labai svarbus, ypač kai kalbama apie įgimtas ligos formas, tokias kaip dviburis aortos vožtuvas.
Dviburis aortos vožtuvas: įgimta anomalija
Normalus aortos vožtuvas susideda iš trijų lapelių. Širdies susitraukimo metu visi trys lapeliai atsidaro vienu metu, todėl kraujas iš kairiojo skilvelio patenka į aortą. Kai širdis atsipalaiduoja, trys lapeliai susilieja, kad kraujas netekėtų atgal į kairįjį skilvelį.
Tačiau kai aortos vožtuvas yra įgimtas dviburis, t. y. turi tik du lapelius, tai vadinama aortos vožtuvo dviburio apsigimimu. Tai yra dažniausia įgimta aortos vožtuvo stenozės anomalija, kurios dažnis populiacijoje yra maždaug 1%. Aortos vožtuvo dviburio anomalijos sudaro 50-60% visų įgimtos aortos vožtuvo stenozės formų.
Pavyzdžiui, įgimti širdies defektai, tokie kaip dviburis aortos vožtuvas, gali sukelti ankstyvą aortos stenozę. Ši būklė dažnai pasireiškia kartu su aortos vožtuvo stenoze arba regurgitacija ir dažnai siejama su kitais įgimtais širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimais.
Be lapelių skaičiaus skirtumų, dviburio vožtuvo atveju dažni patologiniai pokyčiai apima lapelių sustorėjimą, nenormalią morfologiją ir miksomatinę lapelių degeneraciją. Įgimtos aortos vožtuvo anomalijos vyrams pasitaiko du kartus dažniau nei moterims.
Įgimtų širdies ydų priežastys ir paplitimas
Apsigimsta 6-8% naujagimių. Tai anatominiai širdies ar stambiųjų kraujagyslių nukrypimai nuo normos, trikdantys kraujotaką, kurie atsirado prieš gimimą, o išaiškėjo vėliau. Įgimta aortos vožtuvo anomalija yra viena iš pagrindinių aortos stenozės priežasčių. Kai kurios įgimtos širdies ydos siejamos su chromosomų patologija arba vieno geno mutacija. Veiksniai, sukeliantys šias mutacijas, vadinami mutagenais. Jie skirstomi į fizinius, cheminius ir biologinius. Tiesioginį apsigimimą sukeliantį (teratogeninį) poveikį ypač turi alkoholis.
Šiame kontekste svarbu paminėti, kad 1-2 % populiacijos turi dviburį, vienburį ar keturburį aortos vožtuvus. Tai įgimtas patologinis kamieno (truncus arteriosus) dalijimasis, todėl 50 % pacientų kartu nustatoma ir aortos koarktacija.
Štai dažniausios įgimtos širdies ydos:
| Įgimta širdies yda | Paplitimas (%) |
|---|---|
| Skilvelių pertvaros defektas | 30,5% |
| Prieširdžių pertvaros defektas | 9,8% |
| Atviras arterinis (Botalo) latakas | 9,7% |
| Plaučių arterijos angos susiaurėjimas | 6,9% |
| Aortos lanko susiaurėjimas (koarktacija) | 6,8% |
| Aortos angos susiaurėjimas | 6,1% |
| Falo tetrada | 5,8% |
| Stambiųjų kraujagyslių transpozicija | 4,2% |
| Išlikęs arterinis kamienas | 2,2% |
| Triburio vožtuvo neišsivystymas | 1,3% |
| Kitos | 16,5% |
| Iš viso | 100,0% |
Aortos stenozės patogenezė ir hemodinamika
Aortos stenozės esmė - kraujo tėkmės pro aortos vožtuvą pagreitėjimas. Normalios aortos angos plotas yra 2,5-3,0 cm². Didelė AS nustatoma, jei anga mažesnė kaip 1,0 cm² (arba 0,6 cm²/m² kūno paviršiaus ploto), o kritinė - anga mažesnė nei 0,6 cm². Aortos stenozė diagnozuojama, jei kraujo tekėjimo greitis pro aortos vožtuvą yra didesnis nei 2,5 m/sek.
Dėl vožtuvo susiaurėjimo tarp kairiojo skilvelio ir aortos vožtuvo susidaro spaudimų gradientas. Tai lemia kairiojo skilvelio perkrovą slėgiu ir koncentrinę hipertrofiją. Širdis turi sunkiau dirbti, kad kraują išpumpuotų į kitas mūsų kūno dalis. Progresuojant ligai, mažėja vainikinių arterijų kraujotaka, prasideda kairiojo skilvelio fibrozė, diastolinė, o vėliau ir sistolinė disfunkcija, nulemiančios dusulį. Kai angos plotas būna mažesnis negu 0,8 - 1,0 cm², dėl ypač pablogėjusios paciento būklės ydą tenka koreguoti chirurgiškai.
Simptomai ir požymiai
Aortos stenozė ankstyvosiose stadijose gali nesukelti pastebimų simptomų, todėl daugelį metų pacientai gali jaustis gerai. Tai ypač pasakytina, jei pacientas turi įgimtą dviburį aortos vožtuvą, kuris iš pradžių gali gerai kompensuoti krūvį. Tačiau ligai progresuojant, atsiranda patofiziologiniai pokyčiai, kurie pasireiškia įvairiais simptomais.
Kauno „Kardiolitos klinikų“ gydytoja kardiologė dr. Kristina Morkūnaitė sako, jog ligos simptomai gali pasireikšti staiga, tai gali būti skausmas krūtinėje, galvos svaigimas, nuovargis, dusulys ar nereguliarus širdies ritmas. Ankstyvieji aortos stenozės požymiai gali būti lengvas dusulys fizinio krūvio metu, nuovargis ir kartais jaučiamas krūtinės diskomfortas.
Būdinga aortos stenozės simptomų triada: krūtinės angina, dusulys ir sinkopė (alpimas). Šių simptomų atsiradimas turi blogą prognozinę reikšmę (3-5 metų išgyvenamumo prasme). Tik 50% pacientų, jaučiančių visus tris simptomus, išgyvena dvejus metus. Atsiradus simptomams, būtinas operacinis gydymas, nes gydymas vaistais paprastai yra neveiksmingas.
Dusulį lemia kairiojo skilvelio diastolinė, o vėliau - ir sistolinė disfunkcija, dėl kurios didėja slėgis kairiajame prieširdyje ir atsiranda stazė plaučiuose. Iš pradžių dusulys kyla fizinio krūvio metu, vėliau - ir ramybės metu, gali išsivystyti širdies astma ar net plaučių edema. Pacientai, ypač vyresnio amžiaus ar vaikai, kartais neigia simptomus arba sumažina fizinį aktyvumą, taip paslėpdami ligos požymius. Miokardo išemija ir fibrozė gali būti skilvelinių aritmijų pagrindas, todėl 1-2% atvejų gali ištikti staigioji mirtis.
Objektyvieji požymiai, kuriuos nustato gydytojas, apima retą, mažą, lėtą pulsą (lot. rarus, parvus, tardus), apčiuopiamą sistolinį ūžesį ties aorta ir kaklo kraujagyslėmis didelės AS atveju. Išklausant širdį, būdingas aukšto dažnio išstūmimo pobūdžio (crescendo - decrescendo) sistolinis ūžesys, kuris dažniausiai yra III-V laipsnių ir plinta į kaklo kraujagysles. Arterinis kraujospūdis gali būti normalus arba padidėjęs, tačiau progresuojant AS, mažėja pulsinis arterinis kraujospūdis.
Bicuspid Aortic Valve: How Serious Is It Really?
Diagnostika
Aortos stenozės diagnozė prasideda nuo išsamaus klinikinio įvertinimo. Sveikatos priežiūros specialistai surinks išsamią paciento anamnezę, įskaitant visus patirtus simptomus, širdies ligų šeimos istoriją ir gyvenimo būdo veiksnius. Ypač svarbu atsižvelgti į kitas ligas, kurios gali pasireikšti panašiais simptomais, pvz., vainikinių arterijų ligą, hipertrofinę kardiomiopatiją ar plaučių hipertenziją.
Pagrindinis diagnostikos metodas yra echokardiografija (širdies ultragarsas), kuri leidžia įvertinti vožtuvo struktūrą, angos plotą, kraujo tekėjimo greitį ir slėgio gradientą per vožtuvą, taip pat kairiojo skilvelio funkciją. Reguliarūs tolesni vizitai ir echokardiogramos yra rekomenduojami, siekiant atidžiai stebėti būklės pokyčius. Prenatalinė diagnostika taip pat gali nustatyti kritinę aortos angos stenozę vaisiui nėštumo metu.
Gydymo metodai
Aortos stenozės gydymas priklauso nuo būklės sunkumo ir simptomų buvimo. AS gydymo vaistais galimybės yra ribotos, o specifinio medikamentinio gydymo nėra. Simptomų atsiradimas paprastai yra širdies operacijos indikacija, nes vaistai ne visada veiksmingi esant reikšmingam susiaurėjimui.
Nemedikamentinis ir medikamentinis gydymas
Lengva aortos vožtuvo stenozė be akivaizdžių klinikinių simptomų ir vožtuvo slėgio gradiento <25 mmHg paprastai gali būti gydoma konservatyviai, taikant vidaus ligų gydymą. Jei nėra simptomų, dislipidemijos ar arterinės hipertenzijos, vaistų vartoti nereikia. Būtina koreguoti rizikos veiksnius. Širdies nepakankamumu sergantiems pacientams galima vartoti digoksino, o diuretikų atveju reikia būti atsargiems, kad nebūtų per didelio skysčių praradimo. Nitratų preparatai gali būti naudojami krūtinės anginos simptomams palengvinti.
Pacientui, kuriam nustatyta maža AS, sportuoti galima, o atsiradus vidutinei ir didelei AS, reikia vengti sunkaus fizinio krūvio. Labai svarbi infekcinio endokardito profilaktika. Reikia vengti vazodilatatorių, nitratų, AKF inhibitorių, jei yra didelė AS, nes jie gali sumažinti sistolinį tūrį ir bloginti širdies bei smegenų kraujotaką. Skiriamos nedidelės beta adrenoblokatorių dozės.
Intervencinis ir chirurginis gydymas
Veiksmingiausias sunkios aortos stenozės gydymas yra chirurginė intervencija. Balioninė valvuloplastika atliekama jauniems pacientams, ypač kūdikiams ir vaikams. Vyresniems kritinės būklės pacientams ji gali būti paruošiamasis etapas prieš vožtuvų protezavimo operaciją, tačiau komplikacijų dažnis yra apie 10%, o restenozė gali pasireikšti po 6 mėnesių.
Aortos vožtuvo protezavimo indikacijos yra simptominė didelė AS arba didelė/vidutinė AS, jei numatoma kita širdies operacija. Chirurginis aortos vožtuvo keitimas (SAVR) yra standartinė procedūra, kurios metu pacientui atveriama krūtinės ląsta, sustabdomas širdies darbas ir įsiuvamas naujas vožtuvas. Galimi variantai: mechaniniai vožtuvai, bioproteziniai vožtuvai ir homograftiniai vožtuvai. Jaunesniems nei 70 metų pacientams perioperacinis mirštamumas yra 3-5%, vyresniems - 5-15%.
Jauniems, nenorintiems vartoti varfarino visą gyvenimą, ir moterims, norinčioms gimdyti, gali būti atliekama Roso operacija. Ši procedūra tinka vaikams arba jauniems pacientams, sergantiems įgimta aortos vožtuvo stenoze. Ji apima paciento plaučių vožtuvo persodinimą į aortos vožtuvo vietą, o į plaučių arterijos vietą įsiuvamas homograftas ar heterograftas. Paciento plaučių vožtuvas, persodintas į aortos vožtuvo padėtį, gali toliau augti, o tai suteikia tam tikrų pranašumų vaikams.
Vyresniems pacientams, turintiems sunkias gretutines ligas, pradėtos perkutaninės vožtuvų protezavimo operacijos (TAVI - transkateterinis aortos vožtuvo implantavimas). Jos metu dirbtinis širdies vožtuvas įvedamas per arteriją ir pakeičia pakitusį vožtuvą. Jau yra nustatyti teigiami dvejų metų išgyvenamumo rezultatai. Šiuolaikinės technologijos, tokios kaip TAVR simuliatorius, padeda gydytojams tobulinti įgūdžius atliekant šias sudėtingas procedūras.
Jei yra dviburis aortos vožtuvas, visada prieš operaciją svarbu įvertinti, ar nėra kylančiosios aortos aneurizmos, ar nereikia jos protezuoti (Bentalo operacija).
Prognozė ir gyvenimo kokybė
Aortos stenozės prognozė priklauso nuo būklės sunkumo ir intervencijos laiko. Esant simptomams, gyvenimo trukmė be operacijos yra 2-5 metai. Neoperuoto paciento pasveikimo prognozė yra nepalanki. Svarbu laiku apsispręsti operacijai, nes didelės rizikos pacientams, kurių liga greitai progresuoja, per dvejus metus 80% ištinka mirtis.
Pacientų, kurių kraujotakos greitis pro aortos vožtuvą yra mažesnis nei 3 m/sek., penkerių metų prognozė yra gera (84%). Tačiau, jei greitis didesnis kaip 4 m/sek., gera prognozė išlieka tik 21% pacientų, nors 33% tokių pacientų gali penkerius metus išgyventi be simptomų.
Nors kai kuriems suaugusiems su diagnozuota aortos stenoze operacija atidedama iki simptomų atsiradimo, reguliarūs kardiologo vizitai ir echokardiogramos yra būtinos stebint būklę. Gyvenimo kokybė su diagnoze, ypač jei liga neryški, gali būti patenkinama, tačiau svarbu vengti sunkaus fizinio krūvio, jei AS yra vidutinė ar didelė. Nėštumas su aortos stenoze reikalauja atidaus kardiologo stebėjimo, o gimdymas kartais gali būti atliekamas cezario pjūviu.
Projektai
Steigėjas
Informacinis rėmėjas
