Kraujotakos sistema - organų sistema, aprūpinanti organizmo ląsteles maisto medžiagomis ir pašalinanti nenaudingus apykaitos produktus. Kraujas teka širdies ir kraujagyslių sistema, aprūpindamas žmogų reikalingomis medžiagomis. Širdį galima įvardinti kaip pagrindinį kraujotakos sistemos organą, kuris padeda vykdyti cirkuliaciją.
Įgimtosios širdies ydos (TLK-10-AM žymimos Q20-Q25 kodais) - tai širdies anatominių struktūrų ir stambiųjų kraujagyslių vystymosi patologija, kuri išsivysto nėštumo metu, bet gali išaiškėti tik gimus vaikui. Kritinės ydos - su gyvybe nesuderinami pakitimai, kai būtinas operacinis gydymas. Nemaža dalis įgimtųjų širdies ydų nustatomos prenataliniu laikotarpiu.
Įgimtosios širdies ydos nustatomos apie 1 proc. gimusių kūdikių (išskyrus mitralinio vožtuvo prolapsą, dviburį aortinį vožtuvą). Įgimtosios širdies ydos yra vienos dažniausių vaikų raidos ydų. Kasmet su tokiomis ydomis gimsta 8-10 iš 1 tūkst. gyvų gimusių naujagimių. Lietuvoje tai sudaro apie 250-300 naujagimių per metus. 3 naujagimiams iš 1 tūkst. (iki 100 per metus) širdies yda būna kritinė - sudėtinga, nesuderinama su gyvybe, kai prireikia skubios chirurginės procedūros ar operacijos.

Dažniausios įgimtosios širdies ydos naujagimiams yra šios:
Kai kurios įgimtosios širdies ydos siejamos su chromosomų patologija arba vieno geno mutacija. Veiksniai, sukeliantys šias mutacijas, vadinami mutagenais. Jie skirstomi į fizinius, cheminius ir biologinius. Tiesioginį apsigimimą sukeliantį (teratogeninį) poveikį širdies vystymuisi turi alkoholis. Paplitus alkoholizmui tarp moterų, padažnėjo ir naujagimių, sergančių embriofetaliniu alkoholio sindromu. Didesnė tikimybė diagnozuoti širdies ydą yra neišnešiotiems naujagimiams. Daugeliu atvejų širdies defektų priežastis nėra žinoma. Širdis susiformuoja tarp 6 ir 12 nėštumo savaičių (taigi anksčiau, nei moteris supranta, kad laukiasi).
Yra ir daugiau veiksnių, kurie gali padidinti riziką, kad vaikas gims sirgdamas širdies yda: mamos sirgimas raudonuke, diabetu ar virusine infekcija, rūkymas, tam tikrų vaistų ar narkotinių medžiagų vartojimas nėštumo metu. Dauguma įgimtųjų širdies ydų nėra paveldimos. Tiesa, tėvams, kurie turi vieną vaiką, sergantį širdies yda, yra šiek tiek didesnė (apie 3 proc.) rizika, kad kitą vaiką vargins panašios problemos. Yra keletas širdies ydų, kurios yra paveldimosios, tokios kaip Marfano sindromas ir hipertrofinė kardiomiopatija.
Širdies ir kraujagyslių sistemos ydos gali būti klasifikuojamos pagal hemodinamiką:
Jų metu pasireiškia ūminė širdies perkrova spaudimu. Šiai grupei priklauso aortos vožtuvo stenozė (AoVS), aortos koarktacija (AoKo), kairiosios širdies pusės hipoplazijos sindromas (KŠHS), aortos lanko nutrūkimas. Esant šioms ydoms, širdies skilvelių sienelės hipertrofuoja, netenka elastingumo, sutrinka sistolinė ir diastolinė skilvelių funkcijos.
Sutrinka kraujo nutekėjimas iš dešiniosios širdies pusės į plautinį kamieną. Tai vadinamosios mėlynosios širdies ydos: plautinio kamieno (plaučių arterijos) vožtuvo stenozė (PAVS), plautinio kamieno stenozė (PAS) ar atrezija (PAA), triburio vožtuvo atrezija (TVA), Falloto tetrada. Dėl kliūties dešiniojoje širdies pusėje arba plaučių kamiene veninis kraujas iš dešiniųjų širdies ertmių nuteka į kairiąsias (vyksta kraujo nuosrūva iš dešinės į kairę). Kraujyje stiprėja hipoksemija, padidėja kraujo klampumas, kyla trombozės grėsmė.
Pasireiškia širdies ir plaučių perkrova padidėjusiu kraujo tūriu dėl vykstančių nuosrūvų (šuntų) iš kairės į dešinę. Šiai grupei priskiriamos šios ydos: prieširdžių pertvaros defektas (PPD), skilvelių pertvaros defektas (SPD), atrioventrikulinės pertvaros komunikacija (AVK), atvirasis arterinis latakas (AAL). Dėl šių ydų dalis oksigenuoto kraujo iš kairiųjų širdies ertmių nuteka į dešiniąsias širdies ertmes, plautinį kamieną ir plaučius, intensyvėja plaučių kraujotaka, plečiasi perkrautos širdies dalys, nukenčia sistolinė skilvelių funkcija. Grėsminga komplikacija - plautinė hipertenzija.
Visiškai anomalus plaučių venų drenažas su plaučių venų obstrukcija, bendras skilvelis, bendras arterinis kamienas.
Diagnostika apima keletą etapų:
Nėščiosios infekcija, žalingi įpročiai, įgimtosios širdies ydos šeimoje, paveldėtoji patologija, antenatalinė diagnostika (nustatyta vaisiaus raidos patologija, įgimtosios širdies ydos, kt.).
Naujagimio apžiūra (tachipnėja, generalizuota (centrinė) odos cianozė, blyškumas, marmuriškumas, pilkšvumas, periferinė edema), auskultacija (širdies tonų stiprumas, ritmiškumas, širdies ūžesiai), palpacija (hepatomegalija, a. femoralis ir kitų kraujagyslių pulso apčiuopa), arterinio kraujo spaudimo (AKS) visose galūnėse matavimas.
Naujagimiams AKS matuojamas ultragarsiniais arba oscilometriniais prietaisais. Tai neinvazinis informatyvus metodas, kuris leidžia stebėti AKS ir diagnozuoti arterinę hipertenziją. Šio tyrimo tikslumas priklauso nuo veržiamojo raiščio dydžio, naujagimio judesių, raumenų įsitempimo. Naujagimių intensyviosios terapijos skyriuose taikomas ir invazinis (intravaskulinis) AKS matavimo metodas. Jis yra tiksliausias, tačiau retai naudojamas dėl infekcijos, kraujavimo, kraujagyslių trombozės rizikos. Tinkamas veržiamasis raištis turi apimti du trečdalius žasto arba šlaunies ilgio. Jeigu jis per siauras, išmatuojamas didesnis AKS. Matuojant ant kojos, veržiamasis raištis uždedamas ant apatinio vidurinio šlaunies trečdalio. Veržiamojo raiščio plotis, matuojant AKS ant rankos: < 1 000 g svorio naujagimiams - 2,5 cm; 1 000-2 000 g - 2,5-3,0 cm; 2 000-3 000 g - 3,0 cm; 3 000-4 000 g - 3,0-4,0 cm. Matuojant AKS ant kojos, veržiamasis raištis turi būti 3,0-5,0 cm pločio. AKS matuojamas ne mažiau kaip 3 kartus, darant 2 min. pertraukas, kai naujagimis ramus. Galutiniu rezultatu laikomi mažiausi duomenys.

Šiais laikais įmanoma ištirti kūdikio širdį dar jam esant gimdoje, atliekant vaisiaus echokardiogramą. Tai speciali ultragarso skenavimo rūšis, kuri padeda nustatyti svarbius apsigimimus vaisiaus širdyje jau 14-18 nėštumo savaitę.

staiga 3-5 gyvenimo parą arba vėliau (2-3 savaitę) po gimimo išsivysto hipoperfuzija, hipotenzija, metabolinė acidozė, vidaus organų hipoperfuzija, kardiogeninio šoko požymiai (naujagimis, kurio būklė buvo gera, staiga nustoja žįsti, tampa vangus, mieguistas, pakinta jo kūno spalva, oda tampa pilkšvai melsva, marmurinė, vėsi, padažnėja kvėpavimas), auskultuojant girdima tachikardija, gali būti girdimas galopo ritmas, išsivysto inkstų funkcijos nepakankamumas (oligurija, anurija).
greitai po gimimo palaipsniui tampa matoma generalizuota odos cianozė, tachipnėja, įvairaus stiprumo šiurkštus sistolinis ūžesys.
klinikiniai požymiai išsivysto palaipsniui, naujagimio būklė blogėja lėtai. Maitinamas naujagimis dažnai kvėpuoja, nesuvalgo reikiamo pieno kiekio, pavargsta žįsdamas, priauga mažai svorio. Ilgainiui tachipnėja vargina ir ramybėje, auskultuojant širdį, girdimas pučiamasis, šiurkštus sistolinis ūžesys, palpuojant pilvą apčiuopiamos padidėjusios kepenys, gali būti periferinių edemų.
kvėpavimo nepakankamumo simptomai (padažnėjusi apnėja, tachipnėja, gausūs krepitaciniai karkalai plaučiuose, didėjantis deguonies poreikis, dirbtinės plaučių ventiliacijos (DPV), pastovaus teigiamo slėgio kvėpavimo takuose (CPAP) būtinybė), širdies nepakankamumo simptomai, tachikardija, didelis pulsiniu spaudimas (dėl sumažėjusio diastolinio spaudimo), sustiprėjęs širdies trinksnis, šiurkštus sistolinis ūžesys, nestabili kraujo dujų sudėtis (sumažėjęs PaO2, padidėjęs PCO2).
pulsoksimetrija (SpO2 stebėsena), hiperoksijos testas, tiesinė krūtinės ląstos rentgenograma, elektrokardiograma, kardioechoskopija, kompiuterinė tomografija naudojant kontrastinę medžiagą, širdies branduolių magnetinis rezonansas.
Hiperoksijos testu nustatomas parcialinis (dalinis) deguonies slėgis arteriniame kraujyje (paO2), tiekiama 100 proc. deguonies, po 5-10 min. vėl nustatoma, koks yra paO2, ir vertinami rezultatai. Jei po 100 proc. deguonies tiekimo paO2 <50 mm Hg - įgimtoji mėlynoji širdies yda arba yra išlikusi naujagimio plautinė hipertenzija (NIPH). Jei paO2 <150 mm Hg - NIPH. Jei paO2 >150 mm Hg - parenchiminė plaučių liga. PaO2 >300 mm Hg yra norma.
Gydymo taktika priklauso nuo ydos tipo ir sunkumo:
Gydymas priklauso nuo konkrečios ydos:
Indikacijos: nuo AAL priklausomos plautinės arba sisteminės kraujotakos atvejais, jei yra sunki cianozė (SaO2 <80 proc.), metabolinė acidozė (pH <7,3), šoko požymių. PGE1 švirkščiama į periferinę arba centrinę veną.
| Pradinė dozė (µg/kg kūno svorio/min.) | Palaikomoji dozė (µg/kg kūno svorio/min.) | |
|---|---|---|
| Išnešioti naujagimiai | 0,05-0,1 | 0,01 |
| Neišnešioti naujagimiai | 0,03 | 0,01 |
Nepageidaujamas PGE1 infuzijos poveikis: apnėja, hipotenzija, kūno temperatūros pakilimas. Išsivysčius apnėjai, būtina naujagimį intubuoti ir ventiliuoti, nemažinant prostaglandino dozės ir nenutraukiant PGE1 infuzijos. PGE1 naujagimiui, kuriam išsivystė cianozė, dažniausiai pagerina būklę, išskyrus du atvejius: jei yra visiškai normalus PV drenažas (PGE1 pagerina pritekėjimą į plaučius, kartu didėja kraujo grįžimas per plaučių venas ir anomalus drenažas); jei yra stambiųjų kraujagyslių transpozicija su restrikcine ovaliąja anga (išgyvenamumui reikšminga tik skubi Rashkind procedūra).
PGE1 infuzija ir adekvati ventiliacija, nepadidinant plautinės kraujotakos (teigiamas slėgis iškvėpimo pabaigoje 4-6 cm H2O, ventiliacija kambario oru, palaikant SaO2 75-85 proc. ir stengiantis, kad neatsirastų respiracinės alkalozės).
Indikacijos: sunkus kvėpavimo nepakankamumas, metabolinė acidozė, sutrikusi mikrocirkuliacija.
3-5 µg/kg kūno svorio/min. dopamino infuzija. Esant stabiliam AKS, galima skirti sisteminio poveikio vazodilatatorių milrinoną (fosfodiesterazės III inhibitorių), kuris pagerina miokardo kontraktilumą, veikia miokardo disfunkciją, sukelia kraujagyslių sienelių lygiųjų raumenų vazodilataciją. Milrinono skiriama į periferinę veną, pradinė įsotinamoji dozė - 50 µg/kg kūno svorio, vėliau - 0,25-0,75 µg/kg kūno svorio/min.
(PAVS, PAS, FT, AoS) Kartais skiriamas ilgalaikis gydymas beta adrenoblokatoriais (metoprololiu), siekiant sumažinti stenozės progresavimą iki numatomos operacijos. Skiriama 1 mg/kg kūno svorio geriamojo metoprololio dozė. Ji geriama 1-2 k./d.
Prieškrūvį mažinant diuretikais, sumažėja dispnėja, dešin...
Vaisiaus ir naujagimio kraujotaka skiriasi: vaisius deguonį gauna per placentą, tad jam reikalinga jungtis tarp plaučių arterijos ir aortos. Ji ir vadinama arteriniu lataku. Po gimimo plaučiuose spaudimas pakinta, jie išsiplečia, todėl arterinis latakas turi užsiverti. Tačiau jei taip nenutinka, į plaučius patenka daugiau kraujo, nei turėtų, tad širdžiai tenka didesnis krūvis. Dėl to padidėja kairysis skilvelis ir prieširdis, gali atsirasti vožtuvų pakitimų. Jei atviras arterinis latakas neužsidaro per pirmuosius 6 gyvenimo mėnesius, diagnozuojama širdies yda. Jos dažnis - 7-10 proc. Simptomai gali skirtis priklausomai nuo defekto dydžio. Jeigu latakas yra nedaug prasivėręs, nejaučiama jokių simptomų.
Stambiųjų kraujagyslių transpozicija - gana reta įgimta širdies yda, kuri sudaro 5-7% visų įgimtų širdies ydų. Tačiau dažniausiai pasitaikanti iš visų cianotinių įgimtų širdies ydų. Stambiųjų kraujagyslių transpozicija kaip atskiras defektas pasitaiko 90% pacientų, likusi dalis pacientų turi kitų sindromų ar apsigimimų. Stambiųjų kraujagyslių transpozicija kaip yda susiformuoja embrioniniu laikotarpiu, sutrikus subpulmoninio ir subaortinio kūgių augimui ir formavimuisi. Esant paprastai ydos formai, abu skilveliai yra atskirti sandarios tarpskilvelinės pertvaros, ir dešinysis skilvelis yra sujungtas su aorta, todėl į kūną yra pumpuojamas deoksigenuotas kraujas, o kairysis - su plaučių arterija ir pumpuoja įsotintą deguonimi kraują atgal į plaučius. Apie 60% vaikų su šia įgimta yda turi angelę tarp prieširdžių (PPD) ar skilvelių (SPD), kas ir palaiko jų gyvybę, kadangi kūnas yra aprūpinamas dalimi oksigenuoto kraujo, susimaišiusio su deoksigenuotu. Taip pat kraujas gali maišytis tekėdamas per atvirą arterinį lataką (AAL), kurį turi kūdikiai, ir kuris paprastai po gimimo užsidaro.

Ductus Arteriosus arba PDA yra širdies liga. PDA yra nuolatinė anga tarp dviejų pagrindinių kraujagyslių, einančių iš jūsų širdies. Anga (žinoma kaip arterinis latakas) yra normali kūdikio kraujotakos sistemos dalis prieš gimdymą, kuri paprastai užsidaro netrukus po gimimo. Arterinis latakas yra kūdikio kraujotakos sistemos dalis prieš gimimą. Jis pašalina kraują iš vaisiaus plaučių. Paprastai jis užsidaro per kelias dienas po gimimo. Jei nuolatinė anga yra maža, ji gali susitraukti ir galiausiai užsidaryti savaime per vienerius metus nuo gimdymo. Tačiau sveikatos problemos labiau tikėtinos, kai arterinis latakas yra didelis. PDA simptomai skiriasi ir priklauso nuo dviejų veiksnių. Jei kūdikio delninis kompiuteris mažas, jokių požymių ar simptomų gali nebūti net iki pilnametystės. Tačiau kūdikiams, turintiems didelį PDA, simptomai gali pasireikšti netrukus po gimimo. PDA yra įgimtas širdies sutrikimas. Jis atsiranda dėl problemų ankstyvosiose širdies vystymosi stadijose. Prieš gimdymą tarp aortos (pagrindinės kraujagyslės) ir vaisiaus plaučių (plaučių) arterijos yra arterinis latakas (kraujagyslių jungtis). Tai padeda kūdikio kraujui cirkuliuoti. Daugeliu atvejų arterinis latakas užsidaro per dieną ar tris po gimimo. Neišnešiotiems kūdikiams gali prireikti šiek tiek ilgiau susitraukti ir sustingti. Šis širdies defektas gali sukelti per didelę kraujotaką kūdikio širdyje ir plaučiuose.
Gydymo galimybės priklauso nuo būklės sunkumo ir paciento amžiaus. Neišnešiotų kūdikių atveju skylė užsidaro savaime. Neišnešiotiems kūdikiams gali būti naudingi NVNU (nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo), tokie kaip indometacinas ar ibuprofenas. Jei vaistai neveikia ir vaikas kenčia nuo sveikatos sutrikimų, gydytojas gali rekomenduoti operaciją. Operacijos metu gydytojas sutaisys atvirą lataką spaustukais arba dygsniais. Po operacijos vaikas kelias dienas bus stebimas ligoninėje. Šios procedūros metu kateteris (plonas vamzdelis) įvedamas į kirkšnies kraujagyslę ir nukreipiamas į širdį. Jūsų gydytojas gali nerekomenduoti gydymo kateteriu neišnešiotiems kūdikiams, jei jis ar ji neturi sveikatos problemų dėl PDA. Net jei vaikystėje jums buvo atlikta PDA operacija, tikėtina, kad vėliau gyvenime atsiras tam tikrų komplikacijų. Todėl labai svarbu stebėti visą gyvenimą. Nors nėra konkretaus metodo, kaip išvengti PDA, sveiko nėštumo užtikrinimas gali padėti.

Kraujavimas iš plaučių, prasidėjęs perinataliniame periode, tiesiogiai susijęs su plaučių anatomija ir jų kraujotakos sistema. Plaučiai yra poriniai organai, esantys krūtinėje, kurie atlieka esminę funkciją - deguonies ir anglies dioksido mainus. Pagrindinės struktūros, dalyvaujančios kraujavime, yra alveoliai, bronchai ir plaučių kraujagyslės. Kraujavimas iš plaučių perinataliniame periode yra rimta būklė, kuri gali pasireikšti tiek naujagimiams, tiek kūdikiams. Ši liga gali būti ūmi ir sukelti greitą deguonies trūkumą organizme, kas gali būti gyvybei pavojinga. Kraujavimas gali kilti dėl įvairių priežasčių, įskaitant plaučių ar kraujagyslių pažeidimus, infekcijas ar įgimtus defektus. Pagrindiniai simptomai gali apimti dusulį, greitą kvėpavimą, cianozę (mėlyną odos spalvą) ir kraujo ar kraujo krešulių atsiradimą skrepliuose. Kraujavimo iš plaučių diagnozė paprastai apima fizinį tyrimą, kurio metu gydytojas gali pastebėti dusulį ar cianozę. Taip pat atliekami papildomi tyrimai, tokie kaip rentgeno nuotrauka, kad būtų įvertinta plaučių būklė, ir kraujo tyrimai, kurie gali parodyti koaguliacijos sutrikimus. Kraujavimo iš plaučių gydymas priklauso nuo priežasties ir sunkumo. Medicininiai sprendimai gali apimti deguonies terapiją, skysčių infuzijas, kad būtų išvengta dehidratacijos, ir vaistus, kurie padeda stabilizuoti kraujo spaudimą. Sunkiems atvejams gali prireikti chirurginės intervencijos. Be to, naujausios terapijos galimybės, tokios kaip plaučių transplantacija, gali būti svarstomos ekstremaliais atvejais. Nemedicininiai sprendimai gali apimti stebėjimą ir paramą, kad kūdikis galėtų atsigauti ir išvengti ilgalaikių komplikacijų.