Hidrocefalija kūdikiams: priežastys, simptomai, diagnostika ir gydymas

Įgimta hidrocefalija yra būklė, susijusi su smegenų skysčių kaupimusi smegenų skilveliuose. Ši neurologinė liga, dažnai pasireiškianti naujagimiams ir kūdikiams, paveikia centrinę nervų sistemą, ypač smegenis ir jų struktūras. Galvos smegenų vandenė, arba hidrocefalija, - tai patologinis galvos apimties padidėjimas dėl per didelio kaukolės ertmėje susikaupusio skysčio kiekio. Smegenys yra apsuptos cerebrospinaliniu skysčiu (likvoru), kuris atlieka svarbias funkcijas, tokias kaip apsauga nuo traumų ir maistinių medžiagų tiekimas.

Kai kalbame apie smegenų vandenę, turime omenyje smegenyse besikaupiantį skystį. Aplink mūsų smegenis yra vanduo. Jų viduje yra smegenų skilvelių sistema, kurioje taip pat yra skysčio. Skystis yra tarsi hidraulinė pagalvė, kuri saugo smegenis nuo nedidelių traumų ir smūgių. Smegenų skystį gamina tam tikras kraujagyslių rezginys (plexus chorioideus), esantis kaukolės ertmėje.

Hidrocefalijos tipai ir klasifikacija

Vandenė skirstoma pagal laiką, kada ji pasireiškė. Kai gimstama su smegenų vandene, ji vadinama įgimta, o kai susergama po gimimo - įgyta.

• Įgimta hidrocefalija yra neurologinė liga, kuri dažnai pasireiškia naujagimiams ir kūdikiams. Ji gali turėti įvairių priežasčių, įskaitant genetinius veiksnius, prenatalines infekcijas ar struktūrinius smegenų defektus. Įgimta hidrocefalija, pasireiškianti kūdikiams iki gimimo, gali būti susijusi dažniausiai su kitais apsigimimais.
• Įgyta hidrocefalija išsivysto po gimimo. Ji gali pasireikšti ir vaikams, ir suaugusiesiems.

Istoriškai galvos smegenų vandenė skirstoma į susisiekiančią ir nesusisiekiančią. Pagal patofiziologinę klasifikaciją smegenų vandenė skirstoma į obstrukcinę ir absorbcinę.

• Susisiekianti hidrocefalija - tai tokia smegenų vandenės rūšis, kai sutrinka smegenų skysčio absorbcija voratinklinio dangalo granuliacijose. Susisiekimas tarp atskirų smegenų skilvelių sistemos dalių išlieka, todėl išsiplečia visi smegenų skilveliai.
• Nesusisiekianti hidrocefalija (obstrukcinė) atsiranda, kai kliūtis yra skilvelių sistemoje, ir skilvelių sistema plečiasi virš kliūties.

Susirgus smegenų vandene skilveliai laipsniškai didėja ir plečiasi, tačiau tas procesas gali stabilizuotis ir susidaryti pusiausvyra tarp smegenų skysčio gamybos ir absorbcijos. Tokia vandenė, kai šis procesas stabilizuojasi ir nėra padidinto vidinio kaukolės slėgio požymių, vadinama kompensuota. Kai atsiranda padidinto vidinio kaukolės slėgio požymiai ir progresuojančiai plečiasi skilveliai, vystosi nekompensuota vandenė.

Hidrocefalijos priežastys

Įgimtos hidrocefalijos priežastys gali būti labai įvairios. Dažniausiai smegenų vandenė vystosi tada, kai sutrinka smegenų skysčio nutekėjimas arba kai jo gaminasi per daug. Kūdikių, vaikų hidrocefalija dažnai yra kitos sveikatos problemos padarinys.

• Įgimtos anomalijos: įskilas stuburas su įgimtu plyšiu (Spina bifida), Arnold-Chiari, Dandy-Walker sindromai, vandentiekio stenozė. Įgimta hidrocefalija kūdikiams, gimusiems su tokiomis ligomis kaip spina bifida arba akveduko stenozė, gali išsivystyti.
• Nėštumo metu persirgtos ligos: mamos nėštumo metu persirgtos ligos, pavyzdžiui, kiaulytė, raudonukė, toksoplazmozė, citomegalija ar kitos intrauterineės infekcijos.
• Gimdymo traumos: gimdymo metu vaikelis patyrė traumą, smegenyse atsirado kraujosrūva (intraskilvelinė kraujosrūva), ypač neišnešiotiems kūdikiams. Jeigu kūdikis gimė neišnešiotas, jam gresia smegenų kraujavimas ir vandenė.
• Uždegimai: smegenų dangalų uždegimai (meningitas, meningoencefalitas), po kurių išsivysto sąauginis arachnoiditas.
• Augliai: smegenų augliai ar metastaziniai augliai galvos smegenyse, gyslinio rezginio (plexus chorioideus) papiloma.
• Šeimyninė vandenė: būna net tam tikra vandenės forma, vadinama „šeimynine“. Ja dažniau serga berniukai. Tiesiog laikinai sulėtėja smegenų skysčio įsiurbimas, nes lėčiau vystosi pats įsiurbimo „aparatas“.

Patofiziologija: smegenų skysčio dinamika ir sutrikimai

Smegenų skystis apsaugo smegenis ir stuburą. Įprastai organizmas tiek pat skysčio ir pagamina, ir absorbuoja. Didžiąją jo dalį išskiria smegenų skilvelių sienelėse esantis plexus chorioideus. Likvoro normaliai išsiskiria 500 ml per 24 val., arba 0,3-0,4 ml/min. Naujagimio likvoro būna apie 50 ml, suaugusio žmogaus - 90-150 ml.

Likvoras iš šoninių skilvelių išteka per foramen Monro ir patenka į trečiąjį skilvelį, iš kur Silvijaus vandentiekiu plūsta į ketvirtąjį skilvelį. Iš čia jis teka į cisternas ir spinalinį subarachnoidinį tarpą per foramen Magendie ir foramen Luschka. Voratinklinio dangalo gaureliai, esantys užpakalinės sagitalinio sinuso dalies pachiono granuliacijose, atsiveria į veninius bei dura mater sinusus ir dalyvauja likvoro drenaže. Šiek tiek likvoro absorbuoja ir plexus chorioideus, minkštieji smegenų dangalai, skilvelių ependima ir limfos takai. Šie mechanizmai padeda išlyginti nuolat kintantį likvoro spaudimą.

Tačiau kai smegenų skysčio srautas arba absorbcija yra užblokuojami, skystis gali kauptis ir sukelti spaudimą smegenyse. Kai smegenų skysčio per daug, jam nėra vietos. Skystis kaupiasi kaukolėje, spaudžia smegenis. Tai ir vadinama padidėjusiu galvospūdžiu. Kai smegenų skysčio per daug, vystosi galvos smegenų vandenė - hidrocefalija.

Arterinės kraujo pulsacijos sukeltos bangos nuolat spaudžia skilvelio sienelę (pirmiausia kaktinę dalį) ir ardo parenchimą. Šis poveikis dar sustiprėja didėjant likvoro spaudimui. Pamažu smegenų parenchima plonėja, nes netenkama neuronų ir glijos ląstelių (atrofija), žievės vingiai pasidaro seklūs. Negydant pablogėja smegenų kraujotaka, gali susidaryti smegenų išvaržų, sutrikti smegenų kamieno funkcija.

Simptomai ir požymiai kūdikiams

Per greitai didėjantys galvos matmenys leidžia įtarti progresuojančią hidrocefaliją. Kūdikių, kuriems diagnozuota smegenų vandenė, dažnai turi neįprastai dideles galvas. Pediatrai kūdikių galvos apimtį matuoja neatsitiktinai: tai padeda diagnozuoti smegenų vandenę. Normaliai per pirmuosius tris mėnesius kūdikio galva paauga 2 cm, per kitus tris mėnesius - po 1 cm ir toliau po 0,5 cm iki vienerių metų. Jeigu galvos apimties kreivė per 2-4 savaites viršija vieną ir daugiau procentilių, įtariama hidrocefalija.

Kūdikio galvytės apimties matavimas yra be galo svarbus pediatrinio tyrimo metodas, kartais nepelnytai ignoruojamas. Mama turėtų nepražiūrėti hidrocefalijos pradžios. Dėl to reikia sekti, kaip didėja kūdikio galvytė. Galvos apimtis matuojama per labiausiai išsikišusius kaukolės gumbus - pakaušį ir kaktą. Tik gimusio vaikelio galvos apimtis yra apie 36-37 cm, ji kas mėnesį turėtų padidėti centimetru.

Kūdikių galvos dėl vandenės sparčiai didėja, nes kaukolės kauliukai minkšti, paslankūs, siūlės visiškai neužsidariusios. Išgydžius ligą, kūnas auga įprastu tempu, o galva - lėčiau.

Kiti svarbūs hidrocefalijos simptomai:

• Galvos padidėjimas: kūdikiams neįprastai didelė galvos apimtis gali būti hidrocefalijos požymis. Galva primena apverstą trikampį dėl neproporcingai didelės kaktos. Iškili pakaušinė dalis taip pat būdinga hidrocefalijai.
• Momėnėlio įsitempimas: didysis momėnėlis įsitempęs, vėlai užanka (paprastai užanka 7-19 mėnesių vaikams, o kitiems - iki 26 mėn.).
• Išryškėjusios venos: ryškios skalpo venos, ypač verkiant.
• Akių pokyčiai: vadinamosios „nusileidžiančios saulės“ akytės, kai kūdikio akių rainelės tarsi nusileidusios žemyn, virš jų baltuoja akių obuoliai. Taip pat dažnas diverguojantis strabizmas (žvairumas), nistagmas.
• Dirglumas ir verksmas: smegenų vandenę paprastai lydi dirglumas, vadinamasis cerebrinis riksmas - cypiantis, šaižus. Dažniausiai kaltę dėl kūdikio neramumo tėvai suverčia „pilvukui“.
• Vėmimas ir atpylinėjimas: nepaaiškinami vėmimai ir atpylinėjimai. Dėl galvospūdžio kūdikiai atpylinėja pienuką.
• Vystymosi sutrikimai: vandene sergantys vaikai paprastai lėčiau vystosi. Tai gali būti pats svarbiausias požymis nustatant vandenę, ypač jei ji yra nelabai didelė ir neatkreipiama į ją dėmesio.
• Kiti neurologiniai požymiai: nugarinių raumenų mėšlungis, opistotonus, kojų spastiškumas, sutrikęs fiziologinių refleksų formavimasis, pseudobulbariniai reiškiniai. Sergantis vaikelis ieško patogios gulėjimo padėties.

Jei mama pastebi kurį nors šių požymių, tai dar nereiškia, kad vaikelis serga hidrocefalija. Tiesiog verta pasikonsultuoti su vaikų neurologu. Kai kurie šių požymių gali būti ir vaikučiui sergant rachitu ar didžiagalvyste (makrocefalija).

Diagnostika

Įgimtos hidrocefalijos diagnozė dažniausiai pradedama nuo fizinio tyrimo, kurio metu vertinama galvos apimtis ir neurologiniai požymiai. Tolesni tyrimai gali apimti ultragarsą, kompiuterinę tomografiją (KT) arba magnetinę rezonansą (MRT), siekiant įvertinti smegenų struktūras ir skilvelių būklę.

Ligos diagnozavimui ir priežasties nustatymui naudojami šie metodai:

• Fizinis tyrimas ir galvos apimties matavimas: per greitai didėjantys galvos matmenys yra pagrindinis progresuojančios hidrocefalijos įtarimo požymis.
• Ultragarsinis tyrimas: smegenų skilveliai yra apžiūrimi echoskopu, kol dar nesuaugęs momenėlis. Ultragarsinis tyrimas nėštumo metu gali padėti pastebėti padidėjusius vaisiaus skilvelius.
• Akių gydytojo konsultacija: padeda nustatyti regos nervo spenelio edemą, tinklainės kraujosruvas, regos nervo atrofiją. Chorio- retinito ar hidrocefalijos derinys verčia ieškoti lėtinės neuroinfekcijos.
• Kaukolės rentgenograma: padeda įvertinti kaukolės siūles ir jų formą. Gali parodyti kalcinatus, kurie rodo persirgtą intrauterinę toksoplazmozę ar citomegaliją.
• Kompiuterinė galvos smegenų tomografija (KT) ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT): padeda patikslinti hidrocefalijos diagnozę, įvertinti jos dinamiką bei priežastis. Padidėjusį galvospūdį rodo seklios smegenų vagos ir transependeminė edema apie frontalinius skilvelių ragus.

Svarbu atskirti hidrocefaliją nuo makrocefalijos (didžiagalvystės), kai galva yra didesnė negu 90 procentilė, arba daugiau nei du nuokrypiai nuo vidurkio, bet ji paprastai yra simetriška, vaikas įprastai vystosi, neturi hidrocefalijai būdingos išvaizdos.

Gydymas

Nors yra įvairių hidrocefalijos gydymo būdų, dažniausiai atliekama vaikų neurochirurginė šuntavimo sistema. Įgimtos hidrocefalijos gydymas dažniausiai apima chirurginę intervenciją, kad būtų sumažintas smegenų spaudimas. Procedūros tikslas - užkirsti kelią tolesniam smegenų pažeidimui ir pagerinti vaiko gyvenimo kokybę.

Medikamentinis gydymas

Jei hidrocefalija progresuoja labai pamažu, operuoti neskubama, nuolat stebima ar skiriama vaistų. Konservatyviam gydymui kartais skiriami vaistai - diuretikai, padedantys pašalinti iš organizmo skysčių perteklių. Vartojama acetazolamido (10-25 mg/kg per parą) arba furozemido (1 mg/kg per parą). Pirmasis slopina plexus chorioideus karboanhidrazę ir mažina choroidinių arterijų kraujotaką, antrasis - slopina Cl transportą. Kiekvienas jų 50 % sumažina likvoro gamybą. Juos galima derinti.

Svarbu žinoti, kad Lietuvoje vos ne kiekvienam vaikui diagnozuojamas hipertenzinis hidrocefalinis sindromas, arba smegenų vandenė. Labai dažnai yra skiriami visiškai nereikalingi vaistai - ir ne tokiomis dozėmis, kokiomis reikėtų gydyti tikrąją vandenę. Pavyzdžiui, kad būtų sustabdyta skysčių gamyba, diakarbo reikia skirti 100 miligramų kilogramui svorio.

Chirurginis gydymas

Operacinis gydymas yra pagrindinis hidrocefalijos gydymo būdas. Vaikų neurochirurginė hidrocefalijos intervencija paprastai rekomenduojama, kai vaikui pasireiškia simptomai, rodantys padidėjusį intrakranijinį spaudimą, arba kai diagnostinis vaizdavimas patvirtina hidrocefalijos buvimą.

Šuntavimo sistema

Vienas iš dažniausiai taikomų gydymo metodų yra šuntavimo sistema. Tai yra labiausiai paplitęs smegenų vandenės gydymo būdas. Vaikų neurochirurgas į smegenis implantuoją šuntą. Ši procedūra nukreipia perteklinį skystį iš smegenų skilvelių į kitus kūno organus, pavyzdžiui, į pilvo ertmę, kur jis gali būti absorbuojamas. Toks vamzdelis reikalingas visam gyvenimui. Šuntus reikia prižiūrėti, jie kartais užsikemša, infekuojasi.

Dažniausiai naudojami šuntų tipai:

• Ventriculoperitoneal (VP) šuntas: nukreipia smegenų skystį iš smegenų skilvelių į pilvo ertmę.
• Skilvelioatrialinis (VA) šuntas: nukreipia smegenų skystį iš skilvelių į dešinįjį širdies prieširdį.
• Lumboperitonealinis (LP) šuntas: gali būti naudojamas tais atvejais, kai smegenų skystį reikia nukreipti iš juosmens srities į pilvaplėvės ertmę.

Endoskopinė trečiosios ventrikulostomija (ETV)

Viena iš alternatyvų yra trečiojo galvos smegenų skilvelio endoskopinė ventrikulostomija. Šios operacijos metu naudojant endoskopą smegenų skilvelio sienoje padaroma anga smegenų skysčiui pratekėti. Dažniausiai ši operacija atliekama vaikams nuo 2 m.

Pasiruošimas operacijai ir pooperacinė priežiūra

Pasiruošimas vaikų neurochirurgijai gali atrodyti sudėtingas, tačiau žinojimas, ko tikėtis, gali sumažinti nerimą tiek tėvams, tiek vaikams.

Prieš operaciją

• Pasninkavimas: Jūsų vaikui gali tekti tam tikrą laiką pasninkauti prieš operaciją. Paprastai tai reiškia, kad po vidurnakčio prieš procedūrą negalima valgyti ir gerti.
• Vaistų apžvalga: Aptarkite visus vaistus, kuriuos vartoja jūsų vaikas, su gydytoju.
• Konsultacija su specialistais: Susitikite su neurochirurgu ir anesteziologu, kad aptartumėte procedūrą, riziką ir ko tikėtis.
• Vaiko paruošimas: Kalbėkitės su savo vaiku apie operaciją taip, kad tai atitiktų jo amžių.

Operacijos metu

Atvykus į ligoninę, jūsų vaikas bus apžiūrėtas ir nuvežtas į priešoperacinį skyrių. Bus įvesta intraveninė (IV) linija skysčiams ir vaistams suleisti. Jūsų vaikui bus taikoma bendroji nejautra, tai reiškia, kad operacijos metu jis miegos ir nejaus skausmo. Neurochirurgas padarys nedidelį pjūvį galvos odoje ir sukurs nedidelę angą kaukolėje, kad pasiektų smegenis. Į smegenų skilvelius bus įvestas kateteris (plonas vamzdelis), kad būtų pašalintas smegenų skysčio perteklius.

Po operacijos ir atsigavimas

Po operacijos jūsų vaikas bus nuvežtas į pooperacinę palatą, kur jis bus atidžiai stebimas, kol pabus po anestezijos. Kai jūsų vaiko būklė stabilizuosis, jis bus perkeltas į ligoninės palatą tolesniam atsigavimui. Numatomas atsigavimo laikas gali skirtis priklausomai nuo individualaus vaiko ir atliekamos operacijos specifikos. Dauguma vaikų ligoninėje praleidžia 2-7 dienas.

Po išrašymo bus suplanuoti tolesni vizitai, siekiant stebėti jūsų vaiko atsigavimą ir šunto funkciją. Tėvams svarbu:

• Skausmo valdymas: Duokite paskirtus skausmą malšinančius vaistus, kaip nurodyta. Po operacijos gali pasireikšti lengvas galvos skausmas.
• Žaizdų priežiūra: Laikykite chirurginę vietą švarią ir sausą. Stebėkite tokius simptomus kaip karščiavimas, padidėjęs paraudimas ar patinimas pjūvio vietoje arba neįprastos išskyros (infekcijos požymiai).
• Veiklos apribojimai: Kelias savaites apribokite fizinį aktyvumą, sportą ir grubius žaidimus. Dauguma vaikų gali palaipsniui grįžti prie įprastos veiklos per kelias savaites, o į mokyklą per 2-4 savaites.
• Skysčių suvartojimas: Skatinkite vaiką reguliariai gerti skysčius. Duokite vandens, skaidrių sultinių ar elektrolitų tirpalų.

Galimos komplikacijos ir privalumai

Kaip ir bet kuri chirurginė procedūra, vaikų neurochirurgija dėl hidrocefalijos kelia tam tikrą riziką ir galimų komplikacijų.

• Infekcija: Yra infekcijos rizika chirurginėje vietoje arba centrinėje nervų sistemoje.
• Kraujavimas: Procedūros metu arba po jos gali kraujuoti.
• Šunto gedimas: Šunto sistema gali užsikimšti arba sugesti, dėl to gali pasikartoti hidrocefalijos simptomai.
• Emociniai pokyčiai: Po operacijos vaikai gali patirti nerimą ar emocinius pokyčius. Nuotaikos pokyčiai gali pasireikšti dėl skausmo, vaistų vartojimo ar procedūros sukelto streso.

Nors svarbu atsižvelgti į su vaikų neurochirurgija dėl hidrocefalijos susijusią riziką, daugeliui vaikų ši procedūra yra labai naudinga. Vaikų neurochirurginė hidrocefalijos gydymo procedūra suteikia daug privalumų, kurie žymiai pagerina vaiko sveikatą ir gyvenimo kokybę:

• Simptomų sumažėjimas: Pagrindinis operacijos tikslas - palengvinti padidėjusio intrakranijinio slėgio sukeltus simptomus, tokius kaip galvos skausmas, pykinimas ir regėjimo sutrikimai.
• Patobulinta pažinimo funkcija: Sprendžiant pagrindinę hidrocefalijos problemą, vaikai dažnai pastebi kognityvinių funkcijų pagerėjimą.
• Ilgalaikiai sveikatos rezultatai: Ankstyva hidrocefalijos intervencija ir veiksmingas gydymas gali padėti išvengti ilgalaikių komplikacijų, tokių kaip vystymosi sutrikimai ar neurologiniai sutrikimai.

Prognozė

Ligos prognozė priklauso nuo hidrocefalijos etiologijos, laipsnio, žievės mantijos bei corpus callosum storio, poreikio šuntuoti ir gydymo efekto, taip pat nuo kitų kartu esamų sutrikimų (hemoragijos, infekcijos, epilepsijos). Apie 40-65 % gydomų pacientų intelektas išlieka normalus. Jei liga nedidelio laipsnio, gydymas padeda ją kontroliuoti, tad intelektas gali ir nenukentėti. Normaliai mokyklą lankyti ir gerai mokytis gali apie 40-60 proc. gydomų pacientų.

Jei pakitimai smegenyse nebuvo dideli, vaikas vystosi normaliai ir paaugęs visai nesiskiria nuo bendraamžių. Jei hidrocefalija buvo sunkios formos, pakitimų smegenyse vis dėlto lieka.

tags: #pas #kudiki #galvoje #yra #vandens

• Kaip surengti tobulą vaiko gimtadienį
• nėštumo testų patikimumas
• Vežimėlis Sprint: Patogumas ir Funkcionalumas
• Žurnalistas Audrius Bačiulis
• kaip taikomas GPM vaikų paramai